局灶性病变是巨大的球形肿块，通常由产前超声或在新生儿期查体时发现。这些病变在超声上会产生各种回声。CT影像上，局灶性血管指会存在典型的边缘强化或中央无血供区，后者被认为是组织坏死或出血的结果(Boeehat等，1988；Stanley等，1989；Horton等，1999)。在有些局灶性病变中，也能看到钙化灶。MRI不仅能显示肝脏血管瘤的范围，还可以显示血流特征和结构(Chung等，1996；Mortele等，1998；Helm-berger等，1999)。进行静脉注射造影剂和梯度回波序列所获得的动态影像，对鉴别局灶性病变与恶性肿瘤或动静脉畸形(Quillin等，1997)很有帮助。MRI影像特点是边界清晰、孤立的球形肿瘤，在T1加权序列与正常肝组织对照为低信号，T2加权则为高信号。 典型的单发性肝脏血管瘤在增强序列显示向心性强化。中央坏死区、血栓或者瘤内出血可以表现为不同程度的强化。在病变的实质性、非血栓(非消退)区域可表现为均一强化。所有证据均表明，这些局灶性病变是快速消退型先天性血管(RICH)在肝脏血管中的表现(图7-6)与皮肤RICH存在的误解相似，在对这些肿瘤积累经验和分析之前，局灶性病变会与那些婴儿真性血管瘤产生混淆。正如皮肤RICH一样，在婴儿期，肝脏血管瘤也会出现快速清退。最近，我们分析了60例肝脏RICH病例，肿瘤大部分消退或消退90%以上的平均年龄为13个月。
因而，大部分RICH会有很好的预后。有时，RICH可以导致肝动脉或门静脉分支与肝静脉之间形成巨大分流。分流和快速血流可以引起高输出量心力衰竭。所有的影像学检查(包括超声)都可以显示快速血流的继发特征，如腹主动脉变细和滋养动脉(通常是起源于腹腔干的肝动脉以及肠系膜上动脉)、肝静脉和右心房扩张(Leary等，1989；Stanley等，1989；Paltiel等，1992；Keslar等，1993；Helmberger等，1999)。血管交通支和肝静脉畸形的存在，可能被误认为动静脉畸形(AVM)。MRI对鉴别诊断肝内RICH和AVM有所帮助。RICH表现为局灶性信号异常，扩张血管周围会有强化，而AVM通常不存在以上改变(Boon等，1996)。此外，如果对这些患儿进行MRI或超声随访，可以看到血管短路会随着血管瘤的消退而闭塞。 |
