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血管瘤论坛 血管瘤的介绍 血管平滑肌肉瘤

血管平滑肌肉瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-3-8 12:01   191  

       血管平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)是一种比较多见的恶性肿瘤。自Virchow首先于尸体解剖中发现以后,在相当一段时间内,只有零星的尸检报道,近十几年来,由于诊断技术日益提高,特别是各种血管造影方法普遍开展,临床病例报道日益增多。

       LMS一般呈卵圆形,部分为分叶状,是灰黄或白色肿块,质地中等偏硬,直径一般为4〜5cm,但文献中报道最大者如足球,重达3500go肿瘤无包膜,受累血管的内膜大多数完整,剖面为黄白色大小不规则的结节,有散发性的小片出血,中央偶有坏死区。基本结构的特点是不典型的平滑肌细胞增生,并与许多血管相混杂。LMS中的肌肉部分为长梭状平滑肌束,呈交叉或环状排列,平滑肌细胞染色较深,细胞核异形,在每一高倍视野中,可见多达5〜6个核分裂相,血管部分则由圆腔和星状血管组成。

       1979年,Varela-Duran报道LMS16例。他指出,核分裂数越多,则肿瘤转移和手术切除后复发率越高。因此核分裂数是估计预后的重要病理依据,可将近10个连续高倍镜视野中的最高分裂数,分或3组作估计组,核分裂数10〜20个,5例病人手术后局部无复发,无远处转移。2组,核分裂数20〜35个,4例病人手术后局部复发,有远处转移。3组,核分裂数>35个,7例病人手术后局部复发,有远处转移。在他所报道的病例中,有1例76岁的女性,曾因右手中指肿块而将该指切除,在3.5年和第4年,又因局部复发施行两次手术,复査第1次手术切除的原发灶病理,肿块大小为1.5cmX1.5cm而核分裂数则>3/HPF(高倍视野)。

       LMS亦可发生于软组织等,这些部位的LMS则与发生于血管者有所不同,即肿块V2cm时,基本上无核分裂活动。

       【诊断】

       1982年在Fischer报道的120例血管平滑肌肉瘤中,半数以上(62/120)发生于下腔静脉,25%在大隐静脉,其余顺序为股静脉、颈内静脉、器静脉等。下腔静脉的LMS,80%发生在>50岁的女性;而发生在其他较大的静脉,2/3为男性;发生于大动脉,则无性别差异。LMS于动脉的发生率仅为静脉的1/5,其顺序为肺动脉、颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、骼动脉、股动脉、胭动脉、胸廓内动脉、肠系膜下动脉、主动脉等。1983年,Wayhe统计文献报道,发现有3例LMS位于动静脉痿口。

       LMS无特殊症状,因此几乎近半数的病例是由于不明原因的腹痛和腹部肿块而剖腹探查时才被发现,其余病例多是在尸解时被发现。引起疼痛的原因,可能是肿瘤本身富于神经组织,也可能是由于肿瘤内的血管收缩导致局部缺血所致。

       发生于下腔静脉的LMS的临床表现,与病变部位、生长速度和有无血栓形成有关。下腔静脉分为3段,中段位于肝静脉和肾静脉之间,上、下段分别位于其近侧和远侧。据Browster综合下腔静脉LMS48例的资料,位于上中下者分别为25,14和9例,发生于下段的LMS,可有不同程度的下肢水肿,但因LMS多不向管腔内生长,因而管腔受压而阻塞的进展缓慢,侧支循环得以在管腔闭塞前逐步建立,所以除非继发性血栓形成,水肿一般并不严重。较常见的症状为腹痛和腹部肿块。腹痛与饮食和胃肠道功能无关。肿瘤可压迫肾静脉,出现轻度蛋白尿或典型的肾病综合征。若有血栓形成或肾动脉受压,可出现肾性高血压。位于上段者,可表现为不同程度的肝功能受损,若肝静脉受压或血栓形成,使肝静脉出口处堵塞,则出现肝肿大、腹水、下肢浮肿等。文献中曾有向管腔内生长的报道,并延伸入心室而堵塞三尖瓣者。

       腹腔选择性动脉造影和腔静脉造影,可显示右上腹肿块,下腔静脉已完全闭塞。

       实验室检查一般无特殊发现,釆用联合选择性动脉和腔静脉造影是目前最可靠的诊断方法,能在术前提供估计下腔静脉、肾静脉、肝静脉等受累情况,B超检査和CT扫描,都能直接发现肿瘤大小,位置及静脉受累情况。

       发生于大动脉的LMS比较少见。Lop¬kins报道1例右骼总动脉LMS病人,并发腹主动脉-骼动脉型血栓形成,因右下肢疼痛和间歇性跛行3年而入院检査,发现右下肢苍白,无动脉搏动扪及,主动脉造影显示肾动脉平面以下不显影,剖腹探査时发现主动脉末端分叉处和右骼总动脉均为肿瘤包围,腹主动脉下段闭塞,术后1个月病人死亡。尸解时见到腹主动脉内血栓已向近侧扩展到横膈平面,内脏梗塞,继发性腹膜类,但未见转移病灶。1979年Birkrostock等也有同样的病例报道。以后有人报道过胸主动脉或腹主动脉LMS,临床表现为Leriche综合征。Thomas曾报道胸主动脉LMS,出现声带麻痹而就诊。

       【治疗】

       (1)手术切除:是首选方法。LMS恶性程度低、生长缓慢、病程较长,又因外科医师对它认识不足,且诊断也较困难,所以当确诊或施行手术时,肿瘤往往发展到相当大体积。但文献报道,V50%LMS病人在手术时已有转移,在手术时,除位于下腔静脉上段和主动脉以上者,一般都能从周围组织中将LMS解剖岀来,只有晚期和少数发展较快的LMS,才于手术时发现侵及邻近器官,因此在治疗上,应采取积极的手术切除。1977年Stringer等认为,积极的外科根治性手术,常能取得较好的疗效。他原引1例59岁的女病人,因在下腹和腹肿块2年而施行剖腹探査手术,术中发现为左股动脉LMS,并已扩展到盆腔内,但没有转移,即做左半盆腔根治性切除术,术后5年随访时情况良好。还有1例37岁的女病人,曾因右上腹有足球大小的肿块做剖腹探查术,术中发现为下腔静脉肿瘤,因无法切除而关腹;术后54个月,经血管造影确诊为LMS,先注射多柔比星(阿霉素)治疗5d,并给予g.osxio-'c/kg的放射治疗,肿块逐渐缩小,6周后经腹膜后途径将肿瘤切除,手术范围从肝门到盆腔,将中、下段下腔静脉和右肾整块切除,术后用肿瘤疫苗和卡介苗作免疫治疗,病人情况良好。

       (2)下腔静脉LMS的手术方法:①位于下腔静脉上段并影响肾静脉者,目前尚无法施行手术。②位于中段者,因常累及肾静脉,处理比较困难,在手术时右肾往往不能保全,而左肾则因有丰富的侧支循环,包括肾上腺、性腺和腰椎等静脉,并与半奇、椎旁和腰升支静脉系统之间,均有广泛的交通支,所以在结扎左肾静脉后,左肾仍可保留。若左肾有病变,即应重建一侧或双侧肾脏的静脉循环。在术中病人一般都能耐受阻断和结扎中段下腔静脉。手术切除范围,一般均从肝静脉开口的远侧至骼总静脉的起始处。常用的手术途径是于第8肋骨床做胸腹联合切口、切断肝三角韧带和冠状韧带后,将右肝连同已游离的十二指肠和胰头翻向前方,以显露下腔静脉中下段。③位于下段者,病人一般均能很好地耐受根治性手术。

       (3)对于不能施行手术切除的晚期病人,可采用放疗、化疗,改善症状,延长生存期。



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