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低流速脉管畸形的影像学表现-淋巴管畸形的亚型

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-23 16:27   63  

眶部(眶周)的淋巴管畸形更多见于左侧,且常与颅内血管异常有关(Greene等,2005)。在影像回顾研究中,我们发现,70%的患者有颅内血管异常:DVA占61% ,硬脑膜静脉畸形占12%,软脑膜AVM占3%,脑海绵状血管瘤样病变占6%,而颅骨骨膜窦(SP)占3%(Bisdorff等,2007)(图11-47)。 脑萎缩最常见于患有高流速脉管畸形的患者中。



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伴骨骼受累的多灶性淋巴管畸形,最近被称为“泛发性淋巴管异常"(GLA),是-种罕见的管型淋巴管畸形,可引起溶骨性骨质缺损、多发性脾囊肿、软组织肿胀,常伴发乳糜漏(图11- 42和图11-43)。软组.织部分改变可以不明显,仅表现为轻微间歇性渗出;也可以很严重,出现明显肿胀,影像学检查可见多个溶骨性缺损,缺损可以是局灶性或浸润性。任何部位的骨均可受累,但以脊柱、颅骨、肩胛骨和肋骨为著(Bell和Simon, 1978;Bhatti等, 1985; Hilliard 等,1990;Canil等,1994;Gomez等,1995 ;Keenen等, 1995; Forstner等,1998; Aviv等,200t;Lee等,2003)。病理性骨折较常见,并可导致严重的不稳定性。乳糜漏可以发生在体腔,如胸膜、心包腹腔,或通过脉管系统到达皮肤。当无法确定乳糜来源时,可能需要进行淋巴管造影,以确定乳糜漏的位置(Fishman 等,2001)(图11-48)。



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连续数字减影成像可显示对比剂的流动方向。如果这种方法不能显示乳糜漏的部位,可以融合CT扫描图像,增加显示异常淋巴管位置的机会。泛发性淋巴管异常的淋巴管造影表现包括腹膜后或纵隔胸导管异常管道及胸导管中断。淋巴管造影可能会失败,因为在畸形淋巴管管腔中,造影剂的流动性差,或者畸形淋巴管显示为重度扩张,不规则并出现反流。观察到造影剂反流入胃或支气管淋巴管的情况并不少见。影像学表现往往是淋巴管不能完全显示,而不是梗阻。在硬化治疗过程中,向畸形淋巴管注人造影剂通常显示出管腔拉长、管道不规则、聚集或者偶尔与静脉走行平行(图11-42和图11-48)。这种情况下,弥漫性淋巴管畸形与弥漫性静脉畸形相似。




Gorham-Stout病(GSD)(也称为“骨消失病、溶骨病")被认为是一种由骨内淋巴管畸形引起的疾病,其受累的骨骼被进行性破坏(图11-49)。肩胛带(肩胛骨和锁骨)是常见的受累部位。肩胛骨、锁骨和肋骨上方在儿童期早期受累,并有生长障碍,逐渐出现骨化不良和变形,但也可能会出现骨骼稳定和病变自然愈合的情况(Gomez等, 1995)。MRI通常显示某些受累骨骼周围软组织渗出,并伴有软组织强化.T2高信号。Gorham-Stout病不出现巨大囊肿,Gorhan-Stout病和泛发性淋巴管异常之间有一.些影像表现的重叠。鉴别诊断的决定因素是在Gorham-Stout病中骨皮质丧失,而在泛发性淋巴管异常中则保留完整。



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淋巴管静脉畸形(LVM)属于少见病,更常见的是淋巴管畸形与扩张型的静脉管腔共存(伴静脉扩张的淋巴管畸形)(图11-50)。偶尔,淋巴管管腔和静脉管腔会交通,导致血液进人淋巴管管腔(图11-51)。“淋巴管静脉畸形”常常被错误地用来描述MRI显示不完全强化的静脉畸形。




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