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低流速脉管畸形的影像学表现-静脉畸形亚型的影像学表现

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-12 12:00   1091  

局灶性静脉畸形可以累及任何组织,通常表现为受累组织内球形或椭圆形肿块样病灶(图11-5)。影像特点如上所述。


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多灶性静脉畸形见于BRBNS或MCVM,类似于局灶性静脉畸形,通常与引流静脉分开。多灶性静脉畸形的内容将在下文中蓝色橡皮疱痣综合征(BRBNS)的部分进行更详细的描述。弥漫性静脉畸形的范围有一定区间,从累及1块肌肉或局部解剖结构到累及整个肢体或相邻的躯干。弥漫性静脉畸形可以影响所有组织层,包括骨骼到皮肤(Enjolras等,1997)。神经干也可能直接受累,表现出不明原因的疼痛(图11-23)。




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四肢弥漫性静脉畸形病例中,患侧通常比健侧短,骨骼更纤细。深静脉通常扩张,表浅导静脉表现为曲张和狭窄(Claudon等,2001)。在上肢,软组织累及范围最严重的通常是其远端(Claudon等,2001)。肩部和胸部通常受到影响。腕部病例中,MRI通常表现为邻近骨间韧带和屈肌肌腱的融合静脉腔;或者显示皮下广泛的丛状间隙或湖泊状信号影,特别是发生在肘关节或肩关节的病灶(图11-24)。



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下肢远端的弥漫性静脉畸形通常由足延伸到骨盆,经常累及会阴和直肠旁组织。直肠受累的程度不一,范围最重到肠壁的同心全层厚度,最轻累及邻近的会阴部和臀部。髂内静脉经常可见扩张。在女性,通常可见外阴静脉扩张,到了儿童期或青春期,往往会出现症状。在移动和站立时,会阴部的血管会变得肿胀,但由于MRI通常是仰卧位获得图像,所以这种表现在MRI中并不明显。下肢弥漫性静脉畸形经常累及膝关节,导致关节血肿及继发性含铁血黄素关节病(Enjolras等,1997;Burrows等,1998)(图11-25)。静脉畸形通常扩展至髌上囊和Hoffa脂肪垫,典型的继发性改变包括关节软骨不规则变薄以及随后出现大块软骨缺损、关节狭窄和软骨下囊肿。普通X线片对评估关节改变具有重要价值,显示儿童骨化中心的不规则变化,继而显示关节狭窄、软骨下透亮区和最终如退行性关节炎的骨质硬化(图11-26)。


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硬化治疗中的直接静脉造影通常可显示关节内通道与股四头肌肌肉内的血管畸形是连续的。如果推迟治疗,推荐在其进展前每年进行膝关节MRI,检测关节软骨损伤。静脉畸形累及面部时可为局灶性或弥漫性(图11-27)。累及唇部时通常是弥漫性,可在脂肪层或肌层看见畸形的血管穿行,侵犯皮肤和黏膜表面以及邻近软组织。Boukobza等(1996)指出,面部广泛静脉畸形患者,22%有脑部发育性静脉异常(DVA)。最广泛的头颈部弥漫性静脉畸形可累及脑部、硬脑膜静脉、硬脑膜静脉窦、颅骨、眶部、面部以及气道结构,可为双侧(Konez和Burrows,2002;Burrows等,2003)(图11-27)。



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颅骨膜血窦或颅内外静脉的交通常可在硬化治疗后出现进行性膨胀和复发,这些患者的影像学检查应该包括脑部面部颈部。更多的DVA的细节描写见第22章。DYA在MRI增强CT和血管造影时表现为扩张的管道,通常在同侧大脑半球深部、近中线处和小脑处。皮层DVA可为膨胀性,且可见静脉石。伴弥漫性颅面静脉畸形的DVA患者通常与大脑海绵状畸形无关,累及硬脑膜窦常见,可见同侧扩大,大多数累及横窦或窦汇,可能有广泛钙化(Konez和Burrows,2002)。颅顶的静脉畸形MRI上显示增强的T2高信号区(图11-28)。当其与相邻颅外的静脉畸形相交通时,直接对比增强静脉造影表现为颅顶部不规则管道,与硬脑膜静脉窦相通(Konez和Burrows,2002;Burrows等,2003)。



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内脏静脉畸形见于BRBNS综合征患者,亦可单独出现(图11-29图11-32)。多数孤立的肠道静脉畸形是弥漫性静脉发育异常,而非局限性肿块。最常见的病灶在直肠,一般表现为含静脉石的同心圆样强化灶(图11-29)。若计划切除,需要行肠系膜上、下动脉及其分支血管造影,以确认畸形的范围。



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