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低流速混合型脉管畸形——K-T综合征

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-17 10:52   58  

K-T综合征(Klippel-Trenaunaysyn-drome,CLVM)
该病是由异常的毛细血管、淋巴管和静脉构成的一类低流速血流动力学异常的脉管畸形,通常累及上肢或下肢的主要部分。毛细血管畸形合并单纯淋巴畸形称为CLM,这些病变可能位于肢体局部,或广泛分布,同时出现脂肪组织异常增加(图24-44)。这些组合出现的病变可能与骨骼的伸长与肥大有关。KTS最主要的特征即毛细血管畸形(葡萄酒色斑)联合淋巴管畸形静脉畸形(CLVM)(表24-5、表24-6)。95%的KTS患者累及下肢,5%的患者累及上肢,躯干受累罕见(Cohen,2000)。皮肤颜色异常的形状无规律可循。患者最主要的临床表现是过重、过大,外形异常的肢体。静脉畸形通常由皮下或肌肉群组之间的静脉曲张或囊状通道组成。与深静脉连通的异常外侧静脉通常位于前臂和手臂,与Servelle描述的下肢边缘静脉相似(Servelle,1985)。淋巴和脂肪组织异常主要局限于皮下组织和主要間围神经和筋膜之间,也可能在肌间。当广泛累及手部时,静脉通道通常在手指和掌背区域更为突出。微囊性淋巴网通常位于手掌和足部。广泛累及四肢时,可能会发现位于前臂和手臂的大静脉曲张以及较大的腋窝引流静脉。在下肢也是如此,成年时期较早就会逐渐发生阶段性变化。动脉结构是正常的,但由于低流速混合型脉管畸形的占位效应而发生扭曲。静脉造影显示大管径的迁曲静脉,通过囊状区域相互连接,并且明显缺乏较小的血管。其症状和体征与单纯静脉或淋巴畸形惠者相似。

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图24-44  大腿腿部和足部的广泛性LM。

(A)5月龄婴儿,整个右下肢广泛的淋巴管畸形。髋关节和膝盖运动正常;然而,由于软组织增生,站立有很大困难。没有骨骼过度生长。

(B)冠状位MRIT2加权像显示大腿处大囊,内侧和外侧大腿肌肉萎缩、移位,腿远端和足部微囊病变和异常脂肪组织。

(C)由淋巴管畸形引起的足部和脚踝极度旋转。

(D)第一次切除期间,大腿外侧可见厚厚的皮肤、皮下淋巴管畸形和脂肪,被削减到真皮。

(E)大腿后部巨大微囊腔,囊腔中心的胭神经和静脉完全被异常淋巴组织包围。

(F)大部分静脉引流通道在进行大腿和腿部减容术中得到保存,从胫骨后蒂至完整的肌筋膜深面。


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