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血管瘤论坛 静脉血管瘤 静脉畸形

静脉畸形

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-2 16:55   54  

静脉畸形”一词指的是脉管异常中心常见的病变,这些病变并未累及主要的相关血管。它们通常发生在皮肤,也可以发生在任何组织,包括肌肉:骨骼、窦腔和实质性脏器。静脉畸形大部分是散发的,多发病变可能具有家族遗传性。正如第9章中的详细讨论,明确TIE-2的突变对理解平滑肌缺陷的病因学,为静脉畸形家族遗传学和散在分布的病理生理学提供了线索。静脉畸形在出生时就存在,但最初很难临床确诊。静脉畸形可呈现为质软。淡蓝色,可压缩性等特点,边界不清或弥漫性分布。根据其大小可压缩性。血管空间、典型的影像学和组织学检查,过去常被称为“海绵状血管瘤",目前仍有人错误沿用。这些病变虽然局限但并不是肿瘤,而且与血管瘤也没有关系。静脉畸形随着个体成长呈比例缓慢增大,可能是由于血流动力学和静脉管壁扩张。在青春期可能增大得更加显著。静脉畸形病变扩大与受累区域相关。头颈部病变在做Valsalv动作时变得更加明显。静脉畸形通过病变外形、体积。位置及压力影响邻近结构。轻微创伤一般不会导致静脉畸形出血。但充血带来的不适感很常见,尤其是在病变部位。由于静脉畸形血管内血液的停滞和淤积,患者睡醒后症状会更加显著,且由于患者心输出量的增加,导致病变内血流量增加和肿胀,使患者在刷烈运动期间或之后常感到不适。静脉石在静脉畸形中很常见,是由凝结停滞的血液钙化造成的(图144)。Cnuveilhier(1842)提出了静脉石的概念,他描述为多发性“静脉瘤”。

静脉畸形常可通过病史和身体检查确诊(见第10章)。影像学研究对明确解剖范围和治疗计划至关重要(见第11章),实验室检查没有显著的诊断意义。此外,血液淤积引起的消耗性凝血病(“局灶性血管内凝血")和广泛的静脉畸形有共同之处。控制凝血障碍对于手术成介入治疗期间和后期的症状控制、止血很重要(见第17章)。

静脉畸形会发生在任何解剖部位或组织中。病变部位不同,临床表现亦不同。静脉畸形的治疗主要涉及病变外形。局部不适。出血。局部器官或组织特异性功能损害等方面。其治疗方法包括压迫、抗凝、病灶内硬化治疗和(或)手术切除。本章只讨论其一般问题,具体病例和详细治疗方法在第19-21章和第23-25章进行讨论。



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