淋巴管异常可分为3大类:第1类即最常见的淋巴管和淋巴结异常,导致淋巴液清除不足,表现为淋巴水肿(见第29章);第2类即淋巴管畸形,表现为由大的和(或)微小囊肿组成的肿块样病变;第3类即中枢传导淋巴导管内的淋巴循环障碍。很多病变为包括几种类型的混合型淋巴管异常。此外,淋巴管异常可能伴发毛细血管畸形、静脉畸形和(或)动脉畸形,如Klippel-Trenaunay综合征和ParkesWeber综合征(见第16章)。 然面,直到今天,有些术语还一直被错误地(或不精确地)描述为淋巴管异常。“囊性水瘤"被不恰当地用于描述大囊型病变,特别是位于颈部的病变。同样,“淋巴管瘤"常被不恰当地用于描述微囊型畸形。这几种术语都应该被摒弃,因为后缀-oma意味着肿瘤(Muliken和Glowacki,1982)。 大部分术语的混淆来源于历史性描述。尽管Weg-ner(1877)最初将“淋巴管瘤"分为单纯型、海绵状和囊性,但Fox和Fox(1879)首次报道了这种临床病例。 |