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原发性淋巴水肿——发病机制

发布者: 血管瘤论坛   2020-8-22 16:49   45  

Allen(1934)将淋巴水肿分为原发性和继发性两种类型,并解释说,前者是先天畸形和淋巴管发育不完善造成的。而继发性(获得性)淋巴水肿是由于正常淋巴系统发生阻塞并不断淤积引起的。研究表明,继发性淋巴水肿在儿童中罕见发生,其发生率只有3%(Schook等,2011a)。继发性淋巴水肿公认的最常见原因是寄生虫感染,如班氏丝虫、马来丝虫或帝纹丝虫。在发达国家,继发性淋巴水肿通常是治疗恶性肿瘤的后遗症,如淋巴清扫术或淋巴结放射治疗后。其他导致继发性淋巴水肿的原因包括穿透伤、细菌感染和手术造成的医源性损伤。


Kinmonth及其同事(1957)证实,原发性淋巴水肿是由于区域淋巴管结构的发育缺陷导致的淤滞性淋巴功能紊乱(图29-2)。Kinmonth用持有专利的蓝紫色淋巴示踪染料对100多例原发性淋巴水肿患者施行造影并将其分为3类:淋巴发育缺如型、发育不全型:和增生发育型。Taylor(1961)和Gough(1966)证实了Kinmonth的发现并对其做了些许修正。如果没有发育成形的皮下淋巴干的淋巴水肿,则归为淋巴发育缺如型。起初,Kinmonth发现的淋巴水肿患者中,15%属于这一类。但随着淋巴血管造影技术的改进,其中的部分被排除后,约5%真正属于这一类。淋巴水肿患者在婴儿期即发病者,多半可能没有明显的淋巴管。因为淋巴管道越稀少,症状出现就越早,水肿也就越严重。


第2类是淋巴发育不全型,这类患者的淋巴管道较正常人稀少和细小。Kinmonth将87%的患者归为这一类。这类患者中,很大一部分表现为单侧肢体水肿,对侧肢体的研究也常表现为淋巴管道减少或异常,但没有达到患侧肢体水肿程度而表现为无症状。


第3类是淋巴增生发育型,临床少见。患者的淋巴管曲张或有巨大淋巴管。这类患者常表现为单侧巨大扭曲的淋巴管,没有瓣膜或瓣膜缺陷。因淋巴淤滞和反流出现水肿。其中,许多患者有肢体和躯干的相关性静脉异常。男性患者多表现为单侧肢体的增生性淋巴疾病。有时候这些患者出现乳糜反流(图29-3、图29-4),即小肠乳糜涌人肢体(Kinmonth等,1964;Kinmonth和Taylor,1964)。Kinmonth在患者的先辈或后代中没有找到特征性表现。这一发现产生了这样的可能性,即这一类型的淋巴水肿可能是感染或药物对胚胎造成损害所致,双侧肢体同时出现症状很罕见,淋巴造影也与其他两型明显不同,故增生型淋巴水肿有可能是一种独特类型。这一类型可能是一种继发性淋巴水肿,原本正常的淋巴系统因近心段后天阻塞所致。淋巴造影显示淋巴管道扩张,但没有达到真正的巨型淋巴管那么粗大,可见皮肤淋巴管丛的造影剂反流。

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图29-3  年轻男性患者阴囊乳糜反流:可见小囊泡破裂和问歇性渗溢。

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图29-4  年轻男性患者阴囊和会阴乳糜反流:CT显示腹膜后淋巴管扩张,术前给予融化黄油和牛奶以助在分离前识别扩张的腹膜后反流淋巴管。



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