血管瘤论坛 血管瘤并发症 多灶性、全身性淋巴管畸形

多灶性、全身性淋巴管畸形

发布者: 血管瘤论坛   2020-7-12 09:36   1848  

范围更广的淋巴管异常可表现为多灶性甚至全身性,通常这些广泛的病变不含大囊型成分。不连续的大囊型畸形是极其罕见的,多灶性病变可能包括多个不连续的解剖区域以及几种组织类型。术语“全身淋巴管异常”用于描述存在于身体数个解剖部位的异常病变。与局部或区域性淋巴管畸形不同,多灶性或全身性病变常累及骨。这些骨病变可能是孤立的,星“穿孔"样影像;或分散贯穿于一块或几块骨的大部分。全身性淋巴管异常通常被命名为“淋巴管瘤病"或“血管淋巴管瘤病",但-oma后缀可能错误地暗示此类病变具有增殖或肿瘤过程。全身性淋巴管异常不同于CGorham-Stout综合征中所见的骨的渐进性溶解(见下文)。多灶性或全身性淋巴管病变可能累及胸腔内或腹腔内结构,从而导致胸膜积液和(或)腹水,与中枢淋巴管异常有相似的临床表现(见下文)。相比来自肺部和胸部的并发症而言,骨骼问题显得相形见绌(Najman等,1967;Asch等,1974)。


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