世界卫生组织最近的分类包括上述标题下的网状血管内皮细胞瘤、乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤、复合性血管内皮细胞瘤、假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮细胞瘤和卡波西肉瘤(Fletcher，2013)。网状血管内皮细胞瘤Calonje及其同事(1994年)最初将这种罕见的病变描述为低度恶性的血管肉，强调切除后的局部复发难以控制。尽管没有与肿瘤相关的死亡病例报道，但转移到区域淋巴结或相邻软组织的倾向很低(Fletcher，1996；Calonje，2013)。该肿瘤也被称为鞋钉样血管内皮细胞瘤(Calonje，2013)。 网状血管内皮细胞瘤通常发生于年轻人，有时见于儿童，无性别差异。它表现为单个或多个毛细血管扩张的粉红色皮肤结节，成簇位于缓慢生长的硬化斑块上，通常见于四肢(很少发生在躯干或头部)。也可表现为复发性溃疡性斑块(Sehommer等，2000)。组织病理学网状模式的细长树枝状血管(类似于丸网)内衬凸起的、单型的钉状内皮细胞(Fletcher，1996)。内皮细胞M因子相关抗原CD34和CD31染色阳性，而实性区域的梭形细胞仅CD31染色阳性(Sangleza和Requena，2003)，通常不表达淋巴管内皮细胞标志物D2-40和VEGFR-3(Parsons等，2008)。其他特征包括罕见且发育不良的管腔内乳头状突起、透明胶原核、间质纤维化和大量淋巴细胞浸润(Calonje等，1994；Sanz-Trelles等，1997；Sangtieza和Requenn，2003)。 未见多形性现象，也罕见有丝分裂(Calonje，2013)。在1例患者原发和复发肿瘤中发现了HHV-8序列，但同一患者正常皮肤或血液淋巴细胞中未检测到HHV-8序列(Schommer等，2000)。治疗经组织学确认边缘无肿瘤的手术切除方法或放射治疗可以治愈(Schommer等，2000)。 |
