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卡波西肉瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-26 17:28   2989  

卡波西肉瘤在斑片期,真皮网状层中有小而不规则的毛细血管样血管,这些血管具有平滑或非典型的内皮,尤其在浅层、皮肤附属器、血管及胶原束周围。淋巴浆细胞浸润少见,红细胞外渗及含铁血黄素是其典型特征(图8-43A,B)网状真皮层大量受累预示着进人斑块期,很快皮下组织内出现明显但相对平坦的梭形成分(图8-43C,D)。增生至结节期,相互交叉的细胞束被含有外渗红细胞的裂缝状结构分开。细胞内、外嗜酸性小体高碘酸希夫染色阳性,细胞可见有丝分裂象,但多形性少见(Requena和Sangtieza,1998;Calonje和Fleteher,2007;Weiss和Goldblum,2008c)(图8-43E,F)。所谓的“淋巴管瘤样”KS,在组织学上也具有类似淋巴管畸形的扩张的淋巴管(Grange和WilsonJones,1979;Cossu等,1997)。用HHV-8病毒抗原LANA-1进行细胞核免疫反应,事实上所有KS标本都星阳性(Cheuk等,2004)(图8-43C)。

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图8--43 卡波西肉瘤的组织病理学表现。

(A)斑片期,累及真皮上层,可见薄壁管腔。(B)内皮薄管腔不规则。(CourtesyofDrBingitaSchmid)(C)班块期,累及整个真皮层,可见梭形细胞簇和细胞束。(D]梭形细胞间存在红细胞,-些具有粉红色胞质滴(箭头)。(E)结节期,真皮上层可见界限清楚的细跑团,伴贵痛。(CoutesyolDrBingituaSchmid)(F)低管腔化的检形细胞束。(G)病变细胞核HHV-8免疫染色强阳性。


免疫组织化学染色显示,内皮细胞和梭形细胞CD31,CD34、D2-40以及VECFR-3阳性(Kahn等,2002;Weninger等,1999;Calonje和Fletcher,2007)。根据病变不同阶段,需进行鉴别诊断的疾病有:炎性皮肤病和肢端血管皮炎、梭形细胞血管瘤、获得性进行性淋巴管瘤、卡波西样血管内皮细胞瘤、卡波西样淋巴管瘤病和皮肤血管肉瘤。治疗需基于患者本身所患的疾病。在艾滋病患者中,通过将抗反转录病毒疗法(ART)和高效抗反转录病毒疗法(HAART)相结合,患者生存率已经提高,并且显著降低了KS的发生率(Holkova等,2001;Pellet等,2001)。局限的典型KS病变可以采用手术切除、激光或放射治疗。广泛性病变可应用化疗(长春碱、博来霉素、依托泊苷、脂质体蒽环类药物、紫杉醇等)和免疫调节剂(干扰素α、西罗莫司、沙利度胺等)治疗(Sehwartz等,2008)。


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