最常见的心血管异常是心房和室间隔缺损，右侧主动脉弓和主动脉狭窄(Kishnani等，1995；Crisponi等，2000：Wong等，2001；Gargiulo等，2002；Matitiau等，2002：Slavotinek等，2002)。已在几例患者中发现右侧主动脉号狭窄，这在非PHACES联合征中是罕见的(Rao等，2008)。主动脉狭窄常常是复杂的，并有弥漫性血管病变和主动脉弓发育不全(Bijulal等，2008)。由于头臂动脉异常，建议对伴主动脉狭窄或发育不全的血管瘤患儿进行严格的术前影像检查，以避免在修复时引起脑血管并发症(Giardini等，2010；Rao等，2008)。 头臂和颅内动脉异常通常与血管同侧，并且出现永久性胚胎管腔，例如三叉动脉起源异常、发育不全、局灶性狭窄和颈干闭塞，以及主要发生在Willis环周围的头臂和颅内动脉狭窄、闭塞和动脉瘤(PaseualCastroviejo等，1996；Burrows等，1998b；Metry等，2001：Pascual-Castroviejo等，2002；Luo等，2003)可以是颈动脉终末支闭塞，类似于特发性烟雾病(Mayamoya)现象，在对来自多个中心的59例患有动脉病变和PHACE联合征的患者的影像回顾分析中，研究者报道了以下异常：发育不全(56%)，异常走行或起源(47%)，狭窄(39%)和“消失”(20%)(Hess等，2010)，57%的患者有多于一种类型的动脉病变。序列成像显示，出生后动脉异常可以发展至闭塞，导致脑梗死(Burrows等，1998b；Drolet等，Bhattacharya等，2004；Heyer等，2006)。我们采用脑-肌-血管联合术处理过一些患者，取得了相当稳定的效果(Robertson等，1997，1999)。进展性动脉阻塞的原因不清，尚没有这些动脉病变自然病程的长期随访研究。回顾研究中发现，卒中在MRA图像上的典型表现是供应动脉“消失”(Siegel等，2012)。“消失”一词囊括多种病变，包括先天性缺失和后天性闭塞。一位29岁患有面部血管瘤的女性患者，发生急性缺血性卒中后，发现钙化动脉瘤导致颈动脉血栓，以及其他与PHACES相关的异常(Arora等，2011)。 |
