某些血管内皮细胞/难以归类，只能将其划归为具有侵袭性的类别中(图8-44A-D)。目前该病被归类为中间过渡型，很少发生转移的肿瘤中：临床表现卡波西样淋巴管瘤病(KLA)是一种罕见的组织病理学特征明显的淋巴管异常，临床上具有侵装性，对治疗的反应不佳。我们曾治疗23例儿童和青少年患者，初诊时的平均年龄为8，7岁(1，2~31岁)。
图8-44低分级,非特异性血管内皮细跑瘤。 (A)婴儿先天性上领巨大肿瘤伴肝转移。经手术部分切除和干扰索治疗控制。(B)被纤维组织广泛分隔的薄壁、中等大小的管腔：(C)另窦隙区域。(D)内皮缺乏明显多形性。 呼吸系统症状常见，一般表现为咳嗽、呼吸困难和胸痛。患者可出现腹水、胸腔和(或)心包积液、肺浸润、溶骨性病变和皮肤水泡。影像学上可见多个器官受累：胸腔(90%)，骨(43%)，腹膜后(39%)和脾脏(30%)，腹膜后及脾脏病变亦不少见。皮肤水泡可造成出血，部分患者有轻度或中度血小板减少(平均最低44000/pL)；有些患者出现致命性出血(图8-45A)。该病现暂时被命名为卡波西样淋巴管瘤病(KLA)，认为是一种原发性淋巴管增生性疾病或发生于泛发性淋巴异常(CLA)基础上的继发性淋巴管内皮细胞增生(Brud-er等，2009)。KLA在光镜下具有特异性表现(Bruder等，2009)。除了CLA所见的异常扩张的淋巴管腔外，可见无明显管腔的排列无序的梭形含铁血黄素的细胞聚集，其间有大量红细胞。 与卡波西样血管内皮细胞瘤不同的是，这些细胞簇井不形成明显的小叶或融合成团块。通常无细胞异型性及有丝分裂象。对这些梭形细胞进行免疫组织化学染色显示，其对D2-40和Praxl呈强阳性，对Ⅷ因子相关抗原、CD31和CD34呈局部弱阳性，提示属于淋巴内皮细胞。脾受累也是KLA的特征性表现。可发生囊肿，与GLA一样，脾组织局部或广泛扩张，呈海绵状，Bllroth索(脾索)膨胀，脾窦状隙显著扩张，内衬一层或多层含铁血黄素的内皮细胞(图8-45E)，类似于身体其他部位病变，D2-40免疫染色阳性。虽然与卡波西样血管内皮细胞瘤和淋巴管瘤样卡波西肉瘤在组织病理学上有一些相似性(Mohanna等，2006)，但KLA的组织病理学和临床特征与两者有很大不同。 治疗方法较多，包括皮质类固醇，西罗莫司、沙利度胺、氨基己酸、干扰素和长春新碱在内的多种药物及治疗手段，但只能起到部分控制作用。 |
