淋巴管肌瘤病(LAM)由淋巴管和上皮样血管周平滑肌细胞增殖形成(Bonetti等，1992；Chan等，1993)。散发性肺LAM患者有7SC2基因突变(Carsillo和As-trinidisHenske，2000)。只发生于女性，最常见于生殖期，通常出现呼吸困难、气胸、胸腔乳糜漏或腹水。胸片和高分辨率计算机体层扫描可见粗糙的网织结节状润和薄壁囊肿。LAM可伴发肺结核。局限性病灶称为淋巴管肌瘤，而无论肺是否受累，淋巴管网的弥漫性病变都被称为LAM(Taylor等，1990；Chan等，1993；Weiss和Gold-blum，2008b)。主要累及肺、纵隔和腹部淋巴结。淋巴结和胸导管被遍布淋巴管分支网络的海绵状肿块代替，周围包绕上皮样平滑肌细胞簇或结节。在肺内，淋巴管不规则扩张并包被一层不均匀的上皮样平滑肌细胞。淋巴管内皮细胞免疫染色法可以更好地显示淋巴管的数量和复杂程度。气腔和小气道常有一定程度的变形，并因空气潴留和大疱而最终形成蜂窝状外观(图8-25A，B)。此类上皮样平滑肌细胞的平滑肌肌动蛋白免疫染色阳性，并且特征性地对HMB-45染色阳性(Weiss和Goldblum，2008b)(图8-25C)。
图8-25淋巴管肌有网，1A)支气管周期书张的淋巴管触厚层杂乱排列的平滑肌细胞包绕。(B1)D240染色勾勒出的淋巴管内皮层。(C)平滑肌灶性HMI-45免疫染色阳性。 手术切除对局部病损可能相对有效。一些肺LAM患者对孕激素和抗雌激素疗法有反应(MeCarty等，1980；Tomasian等，1982)。曾有人尝试心肺移植，但移植的肺中LAM复发(Bittmann等，2003)。 |
