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鞋钉样血管瘤

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-17 09:56   2077  

1988年,SantaCruz和Aronberg最先将这种获得性、良性血管病变描述为“靶样含铁血黄素沉积性血管瘤”1999年,Guillou及其同事将其更名为“鞋钉样血管瘤”(组织病理学术语),与靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(临床术语)相似。鞋钉样血管瘤通常发生于四肢或躯干,也有罕见的口内病例报道。最常见于青少年或中年人,无性别差异(AndrewCarlson等,1999)。病变范围1~20mm不等(Carlson等,1999),表现为孤立的、平坦的或外生型、不规则的、紫红色或褐色至黑色的斑点或丘疹(图8-26A)。外观呈靶形,即有一个向心或偏心的紫色丘疹,或有不规则粉红色晕圈和淤血环的“雅司瘤样”结节(AndrewCarlson等,1999;Guilou等。

1999;Piantanida等,2002)。这个淤血环可能扩展,然后随时间推移而逐渐消退。只有少数病变有如此典型的表现(Christenson和Stone,2001)。在真皮浅层散在分布着壁薄、不规则扩张的管腔。内皮细胞饱满,细胞核圆形或椭圆形,突人管腔(鞋钉样外观)。偶尔见小的乳头状簇(图8-26B,C)。

鞋钉样血管瘤_血管瘤论坛-中国血管瘤患者之家

图8-26 鞋钉样血管瘤图片

(A)儿重解头上不规周设润性红色病变。(B)真皮乳头层和同状层中不规则扩张的管腔。(C)管腔大部分由鞋钉样内皮细胞组成,内含蛋白质。


在更深的真皮层,有扁平内皮细胞勾勒出的裂缝状和角状管腔,包绕附属结构并将胶原基质分开(Guilou等,1999)。管腔通常是空的或内含几个红细胞。常见红细胞外溢、含铁血黄素沉积、吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞以及混杂的炎症浸润,主要是淋巴细胞。这些内皮细胞CD31、CD34和vWF染色阳性(Guillou等,1999),某些标本VEGFR-3染色也呈阳性(Mentzel等,1999)。另一研究显示,这些内皮细胞D2-40免疫染色阳性,CD34阴性,且周细胞缺失,进一步支持淋巴表型(Franke等,2004)。鞋钉样血管瘤中HHV-8DNA缺失(Gutzmer等,2002)。

一些研究描述了此病变的周期性变化(Carlson等,1999)。据SantaCruz和Aronberg(1988)所述,最麻烦的鉴别诊断是早期斑块阶段的卡波西肉瘤。局限性淋巴管畸形、获得性进行性淋巴管瘤、网状血管内皮细胞瘤和Dahska肿瘤也要与此鉴别。治疗手术切除可完全治愈,不会复发或转移(Mentzel等,1999)。


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