单纯性淋巴管畸形仅见于新生儿期，但是即便如此多数患者也可另外表现为如同混合型血管畸形一样的静脉畸形同。患者的年龄越大，病变中的静脉成分对于并发症(如出血、生长过度)就越重要。早期激光治疗的目的是减轻这种继发性增生肥大，首先是控制这些风险。 （一）主干型淋巴管畸形(囊状水瘤) 颈部单发孤立性囊状淋巴管瘤是一种主干型淋巴管畸形，一期手术切除通常具有良好的效果，因为预先组织内Nd:YAG激光凝固治疗导致的纤维化可影响手术准备。 （二）干外型淋巴管畸形 如果行外科手术后早期复发，病变并不是孤立性主干型淋巴管畸形而是干外型畸形。将干外型淋巴管畸形区分为微囊型和巨囊型并不准确，反而就像是屏幕截图并无多大差别。通过再吸收或生成的转换，囊肿的大小可在短期内发生改变。此外，由于隔间病变静脉的自发性破裂可发生大出血。只有单纯性微囊型畸形，即所谓实质性淋巴管瘤，其本身为实体性改变，适合于手术切除。对于其他类型，根据其局部的实际情况可使用连续波Nd:YAG激光技术的各种组合进行治疗。 （三）腔内（囊内）激光治疗淋巴畸形 在彩超监控下穿刺较大囊肿以防止直接穿刺隔间静脉和穿过数个囊肿。如果直径超过2cm,通过抽吸淋巴液使囊肿缩小是有益的。对于既往出血者，必须使用盐水冲洗至囊液清亮（图23-8）。穿刺套管的类型取决于病变。可能时首选16G或18G聚四氟乙烯静脉套管，因为这种材料并不因尖端加热而出现热传导的风险。对于巨大淋巴管瘤或需改变穿刺方向的难以处理的解剖区域，钢质套管易于操作但具有皮肤灼伤的风险。因为存在无红细胞的低基础吸收，应使用约10W的连续波Nd:YAG激光⑼。当彩超见广泛的颜色散播时停止激光凝固。靠近隔间静脉时，应降低功率以防止静脉穿孔。如果无与血管或体腔相通的风险，另行硬化治疗［如溶链菌制剂Picibanil（译者注：即沙培林、OK-432）］是有益的⑩。激光凝固治疗与之联合使用的目的是破坏淋巴囊肿的上皮细胞以增强硬化治疗的效果。穿刺方向绝不能穿过神经以避免直接损伤神经导致麻痹。但是，由于术后肿胀，在接下来的几天里可出现日益加重的触觉或感觉障碍。这是一种短暂的现象，可在数周内无损痊愈。
图23-8组织内Nd:YAG激光凝固治疗（ITT） 彩超示导致反复出血的隔间异常静脉。在组织内或囊内Nd:YAG激光凝固治疗期间，必须避免直接穿刺这些静脉以降低术中出血的风险 （四）微囊型（实质性）淋巴管畸形的组织内激光治疗 如果因浸润性生长或其他风险而不能行手术切除时，可行组织内激光凝固治疗。其生物物理学基础是淋巴管囊肿的薄壁可透过Nd:YAG激光的近红外辐射。这意味着不仅直接穿刺的囊肿受照射，而且周围组织也受照射。与上述组织内激光治疗或前述的静脉畸形腔内激光治疗技术相比，这存在着邻近组织与600卩m,裸光纤直接接触。这表明超过5〜7W的功率在吸收全部激光能量的光纤末端产生汽化。结果是光纤发生汽化，但辐射并未传导至组织产生大面积凝固。因此，额外的硬化治疗并无意义而且是危险的。 （五）裸光纤接触式激光汽化治疗淋巴畸形 前面的章节中所描述的应避免的情形可在黏膜角化过度性囊肿（如口腔内或肛门生殖器区囊肿）的治疗中立即出现，使用30W的高功率和光纤末端的斩波式炭化（choppedmodecarbonization）以防止不受控制的深部凝固并产生无血汽化（bloodlessvaporization）。特别是在嘴唇，混合型静脉■淋巴管囊泡具有反复出血、二重感染和口臭的风险（图23-9）。术后无需特殊治疗，仅需使用液体持续冲洗。
图23-9Nd:YAG激光直接裸光纤接触技术或压痕技术 与图23-10相比较，以约30W的较高功能和0.5s的脉冲行压痕凝固治疗,小淋巴管囊肿可产生接触式汽化；对于具有出血风险的较大囊肿，以较低的功率和较长的脉冲持续时间行预凝固是有益的 （六）内镜下激光凝固治疗淋巴畸形 腭部、下咽部、喉部及尿道、膀胱、阴道内淋巴管囊肿可使用非接触式方法行激光凝固治疗，与第9章所描述的方法相似。对于口咽部淋巴管囊肿，可使用15~20W以密切接触式行直接凝固治疗和斩波式炭化。更高基础吸收的静脉成分越多，爆米花效应或直接汽化的风险越大。对于喉部蛙卵状淋巴管囊肿，Wemer-ice-water技术可良好地观察畸形并防止表面的汽化；功率须根据静脉成分增加至20〜25Wo对于膀胱或生殖道淋巴管囊肿，应在盐水连续冲洗下行内镜下激光凝固治疗。即便如此，静脉成分越多，爆米花效应的风险越大。淋巴管畸形通常合并乳糜性胸腔积液、乳糜性心包积液和胸膜粘连，以及所谓的Gorham-Stout综合征（或称骨消失病）。因此，对扩张的淋巴管行内镜下连续波Nd:YAG激光凝固治疗可减少乳糜液外渗。 |
