作者单位：710038西安，第四军医大学唐都医院放射科 马延，毛婷，熊晓双，赵欣，陈宝莹 ［关键词］胫骨；淋巴血管瘤 病例男，3岁。8个月前无明显诱因出现左小腿疼痛，未予重视；1个月前无意发现左胫骨中段隆起来我院求治。专科查体：左胫骨中段触及大小约2cm×1.4cm×1cm骨性隆起，压痛(+)，实验室检查无异常发现。X线示：左胫骨中段前皮质内见椭圆形密度减低区，边界清晰，骨皮质内外缘连续，未见明显骨膜反应及软组织肿块，初步诊断：左胫骨中段良性骨肿瘤，考虑造釉细胞瘤。CT示：左侧胫骨中段前外侧骨皮质明显增厚，内可见一大小约0.5cm×0.6cm×2.0cm的梭形软组织密度影，沿胫骨干长轴生长，密度均匀，CT值约为49HU，边界清楚，周围骨皮质欠光滑，可见骨嵴伸入，左侧胫骨皮质改变，多考虑骨皮质纤维异常增殖症。在全麻下取左小腿前方中段纵行切口，切开皮肤、皮下组织，剥离显露胫骨，分开骨膜见胫骨嵴膨隆约2cm长，开槽见胫骨嵴皮质内有梭形溶骨病变，有少量实质性组织，余为液体，遂刮除、电刀烧灼。 病理诊断：骨内淋巴血管瘤。讨论淋巴管瘤是由扩张(先天发育畸形及淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留)、增生的淋巴管构成的良性淋巴管病变〔1〕。骨淋巴管瘤罕见，其发病原因可能与先天发育异常、炎症、肿瘤和淋巴回流受阻有关。淋巴血管瘤由扩张增殖的淋巴管和血管构成，组织病理学特征是：含有大小不等的薄壁扩张的淋巴管，管壁衬覆扁平内皮细胞，周围常有淋巴细胞聚集，管腔内含有蛋白性液体、淋巴细胞、红细胞，较大脉管周围可见平滑肌围绕〔2-3〕。该病大多发生于婴幼儿，男女发病率相近，侵犯骨质的常见于胫、腓骨的骨干和骨骺，可呈孤立性或多发性，若为多发则称为淋巴血管瘤病。临床表现多为病变骨骼处的压痛和疼痛或肿块。X线表现为溶骨性破坏，边缘为肥皂泡样轮廓，或囊性变的边缘呈小细带高密度影，界限不清，周围可没有硬化，骨皮质很薄可膨出〔3-5〕。CT可见薄壁、光滑的囊状物，囊内密度均匀(水样密度)，可见分隔，病灶本身无强化，伴血管瘤时可强化，囊壁和分隔可强化，CT值因成分不同略有差异。 本例的影像学特点为位于骨皮质，膨胀性溶骨性骨质破坏，边界清晰，密度均匀，没有骨膜反应及软组织包块，这些特点都提示是良性骨肿瘤或肿瘤样病变。发生于骨皮质的肿瘤主要包括造釉细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨样骨瘤〔4-6〕。造釉细胞瘤多发生于骨骺融合的成人骨，病灶内为软组织密度，而本例患者年龄较小，多提示为先天性病变，且病灶内部密度较低，术后病理亦显示多为液性成分。骨样骨瘤周围骨质硬化及骨皮质增厚较本病更广泛，且病灶内部多可见低密度瘤巢。骨纤维异常增殖症病灶内多为异常增殖的纤维成分，在MRI可以显示其内部成分。总之，本例误诊的原因，首先是病变影像学表现及临床症状缺乏特点，并且诊断时没有充分考虑患者年龄；其二，该病属于罕见病变，诊断医师缺乏经验；其三，没有行MRI检查，缺乏对于病变内部组织学成分的信息。因此，在进行骨病变影像学诊断时，必须要紧密结合临床，并且多种影像学检查，对病变的定性诊断非常有意义。 |
