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血管瘤论坛 血管瘤的概述 妊娠中肝血管瘤(二)

妊娠中肝血管瘤(二)

发布者: 血管瘤论坛   2020-6-20 09:29   662  

妊娠29周6天时发生早产,出生后25min死亡。尸体剖检显示脑、肺、肝脏,脾脏、胰腺肾脏肠和睾丸内弥散性血管瘤病。Bakaris及其同事(2004)描述了1例婴幼儿血管瘤伴巨大(7emxSemx5cm)胎盘绒毛膜血管瘤的新生女嬰病例,出生时即发现2个头皮和面部皮肤血管瘤。腹部超声显示肝脏多发结节,彩色多普勒光谱仪显示其中1个结节有静脉血流。MRI显示病灶边界清楚,TI信号与肝脏一致,T2为高信号,静脉注射钆喷酸二甲葡胺(DTPA)造影剂后均匀强化。Govender等(2006)在妊娠38周时检测到1例肝左叶单发血管肿物。出生后不久,即观察到上屏和右侧股部多发性皮肤血管瘤,并且可扪及肝大。腹部超声显示,肝左叶可见多发结节。

1个月随访检查发现,手足部新生血管瘤,肝内仍有多发结节,患儿其他情况良好。Franchi-Abella等(2012)报道一组17例新生儿肝血管瘤,其中16例为单发,1例为多发。14/16例局灶性肿瘤和1例多灶性患者由产前超声诊断。大多数肿瘤在妊娠的第3阶段平均妊娠期29周(20-36周)时被发现。3例发现得更早,在妊娠的第2阶段(2例在20周,1例在24周)。绝大多数表现为局灶性边界清楚的非均质性血管肿物,其中3例局灶性肿物内有钙化。9例婴儿出现心脏肥大,其中5例心力衰竭。心脏肥大的9例患者中,8例出生时即有如下症状:心力衰竭伴肺动脉高压、消耗性凝血病和筋膜室综合征。9例患儿均接受医学支持治疗,其中4例实施血管栓塞术,5例死亡。剩余8例无心脏肥大的患儿,2例在出生后出现症状:1例有大量门静脉分流,1例有明显的占位效应。均无皮肤血管瘤。作者认为,产前检测有心脏疾病,肿瘤体积较大和超过1条肝静脉扩张的患者预后不佳,因此需要特殊的围产期多学科管理。


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