淋巴管畸形通常被分为大囊型，微囊型，或大囊与微囊结合型。关于2种类型囊肿的大小并没有严格的定义。最大的区别是囊肿是否可以通过抽吸完成减压。这一点具有重要的实用价值，因为大囊型病变可以通过抽吸和注射或硬化疗法进行治疗，然而这样的治疗对微囊型病变是无效的（见第19章）。因为中枢神经系统没有淋巴管存在，淋巴管畸形可以发生在除中枢神经系统之外的任何地方。最常发生的区域是在主淋巴管道处，与腹股沟。腹膜后腔或纵隔相比，更易发生在颈部和腋窝，很少发生在躯干和四肢。淋巴管畸形通常集中于一个部位或一个区域，包绕相邻的解剂区域，例如面颈部，腋窝或胸廓。大囊型病变很少是单一的囊肿，通常是由多个。相通或分隔的囊肿组成。这些畸形的淋巴管囊肿含有水样的、半透明状琥珀色液体，但不固定，有时几乎变成半透明状。微囊型病变更结实，像海绵一样。淋巴管畸形大小不一，有些很细小，有些可能很大以至于妨碍活动，甚至要选择剖宫产进行分娩。淋巴管畸形详细的临床病例在第4部分中讲述（第23。24。25章）。 淋巴管畸形在出生时很明显，有时也会突然出现在一个较大的孩子身上，很少发生于青少年或成人，与染色体异常或其他结构异常无关。现在，淋巴管异常可通过产前超声检查予以检测（Marler等，2002）。不幸的是，发现淋巴管畸形后，基于错误的咨询可能导致妊娠终止。关于诊断正确率的问题，很大程度上源于术语的混乱。在国产医学的临床和文献中，“囊性水瘤"被用来描述产后儿科中那些与其他淋巴管畸形不同的淋巴管异常。胎儿“囊性水瘤"是由中线后颈部淋巴囊发育不良造成的淋巴液积聚所形成。相同的术语也用于一般的非中线型淋巴管畸形。导致这些不同的病变间异常混乱。 |
