本病由Hunt及其同事于1991年命名,用于命名罕见血管病变,主要在成人发病,女性多见(Jouary等,2004)。本病表现为皮肤上出现缓慢生长的紫红色结节或斑块,从0.5cm至2cm不等,全身均可发病(Fuku-naga和Ushingome,1998)。可多发,也可出现爆发(Linos等,2012)。 在真皮的浅层和深层,有粗细均匀的薄壁血管,其内皮细胞和周细胞扁平或略丰满。无细胞异型性。血管分支不规则,且出现明显的不同程度的皮肤硬化(Aloi等,1993)。部分血管内可见少量红细胞(图8-8A,B)。内皮细胞对CD31、CD34和yonWillebrand因子免疫阳性,对D2-40免疫阴性(Fernandez-Flores,2008)治疗切除可以治愈。 |