韩云毅 米川 施学东 王冰 马忠泰 【摘要】目的总结肌内血管瘤(IMH)的临床特点、诊断方法和手术治疗经验。方法收集1995年1月至2010年6月行手术切除并经病理证实的58例IMH完整病例，总结分析临床特点和辅助检查的临床价值，描述手术方式，提出手术要点。结果所有病例均行手术切除治疗，连带受侵犯的正常肌肉一并完整切除肿瘤，但有2例因肿瘤侵犯膝关节囊和整个股外侧肌，未能完整切除，但术后症状明显减轻，并且肿瘤未有进一步生长。随访33例，时间18个月至13年，平均5.5年。2例复发，因复发肿瘤发展缓慢，患者无症状，未行进一步治疗。无感染病例，无恶变病例。结论IMH临床常以局部疼痛，或同时伴有肿物，或者仅以发现肿物为表现。疼痛往往在运动后加重。结合辅助检查可以确诊。怀疑恶性肿瘤时术前须行病理明确。手术切除是主要治疗方法，术后复发率低。 【关键词】肌，骨骼；血管瘤；诊断；外科手术 肌内血管瘤(intramuscularhemangioma，IMH)是一类发生于骨骼肌，来源于血管内皮细胞或血管畸形增生的良性肿瘤。IMH是深部血管瘤的常见形式，常有脂肪、纤维浸润。多见于年轻人，可发生于任何骨骼肌，以四肢为主，多发生于下肢，尤大腿为著，病变可累及单块肌肉，也可涉及多块邻近肌肉或软组织。手术切除是主要的治疗手段。经本院诊治的58例IMH患者，采用外科手术切除治疗，经长期随访，效果良好，现总结如下。 资料与方法 一、肌内血管瘤的临床资料 1995年1月至2010年6月经我院治疗的58例IMH患者，其中男19例，女39例，男女比例为1∶2.05;年龄10～78岁，平均31.2岁，其中30岁以下32例(55.1%)，30～50岁11例(19.0%)，50岁以上15例(25.9%)。均行手术切除，并经病理证实。其中原发于单一肌肉45例(77.6%)，涉及两块以上肌肉13例(22.4%);躯干部肌肉6例(10.3%，颈部2例，胸背部3例，腹部1例)，上肢肌肉22例(37.9%，手5例，前臂7例，上臂10例)，下肢肌肉30例(51.7%，足1例，小腿9例，大腿20例)。13例涉及关节，其中肩关节2例，肘关节3例，腕关节2例，膝关节6例。所有病例中，发现肿物18例(31.0%)，发现肿物伴局部疼痛或不适31例(53.4%)，局部疼痛9例(15.5%)。其中伴有邻近关节活动障碍3例，感觉障碍4例。病史从半个月至20年，平均44.6个月。本组病例中，术前行超声检查37例，行X线平片检查27例，行CT检查12例，行MRI检查29例，核素扫描1例，血管造影1例。超声检查中26例显示实性占位，6例显示囊实性占位，多呈不均匀表现，12例与周围组织界限不清，10例界限清楚或尚清，内有不规则钙化10例，16例可探及丰富血流。X线显示10例不规则软组织影，12例可显示钙化影，2例显示邻近皮质骨增厚。CT检查提示血管瘤3例。MRI检查20例提示血管瘤可能，8例提示软组织良性占位，1例考虑恶性肿瘤。 二、肌内血管瘤的手术方法 所有病例均行手术切除治疗，连带受侵犯的正常肌肉一并完整切除肿瘤，但有2例因肿瘤侵犯膝关节囊和整个股外侧肌，未能完整切除，术后症状明显减轻，肿瘤未有进一步生长。术后常规留置引流，根据具体引流量决定拔除时间(通常1～3d)。 结果 手术时间30～190min，平均82.4min。术中出血2～1500ml，出血量100ml以上8例，平均132.6ml。术后至出院时间1～17d，平均7.2d。 病理:(1)肉眼:肿瘤大小0.2cm×0.2cm×2cm～26cm×4.5cm×4cm。肿瘤一般位于肌肉内，少部分位于肌膜，表面呈蓝色或暗红色，质软或质韧，脆易出血，常与周围组织有黏连，界限不清，表面可见扩张血管迂曲或呈静脉团样，无包膜或有假包膜。有的肿瘤内有陈旧积血。(2)标本剖面:常为灰白色或灰红色，不均质，呈细蜂窝状或疏松海绵状，窦腔样，内含积血，有网状血管分隔。有的肿瘤内有钙化，可见到静脉石。(3)组织学:肌内血管瘤肌肉、脂肪组织中可见散在大小不一、形态不规则的充血明显的血管，常与周围组织界限不清，可伴有血栓形成或钙化，并可混有炎性细胞浸润。 本组病例中，影像检查发现瘤内钙化影共22例，组织学检查发现钙化34例，影像与病理符合率为64.7%。随访33例，时间18个月至13年，平均5.5年，其中2例复发，复发率为6.1%，因复发肿瘤发展缓慢，患者无症状，未行进一步治疗。无感染病例，无恶变病例。典型病例:患者女，56岁，发现左上臂肿物3年余，伴酸胀半年，加重1个月。查体示左上臂中下段后内侧可及约4cm×2cm肿物，质韧，光滑，活动度可，无压痛、放射痛。术前行X线检查时肱骨远段腹侧软组织内可见点状钙化(图1)。超声检查可探及5.2cm×2cm实性肿物，呈中等偏强回声，欠均匀，界尚清，内有少量静脉血流。MRI检查示肱三头肌内可见4.2cm×3.3cm×1.4cm占位，T1WI呈等信号为主，T2呈高信号表现(图2)。行手术切除，肱三头肌长头内约4cm×3cm×3cm肿物，表面呈紫红色，可见明显扩张血管，与周围正常肌肉界限不清，结扎供瘤血管后连带周围少量正常肌肉组织一并完整切除肿瘤。标本剖面为淡黄色现为脂肪样组织，周边为扩张的厚壁血管(图3)。术后病理组织学示肌间见散在成纤维细胞和扩张充血的血管成分，符合肌间血管瘤(图4)。术后5d出院，恢复良好。随访1年无复发，肢体功能良好。 讨 论 IMH是来源于骨骼肌的血管良性增生病变，是深部软组织血管瘤的常见类型，在所有血管瘤中发病率小于1%，多见于年轻人，80%～90%发生于30岁之前，男女发病率相当。本组30岁以下患者32例，占总病例数的55.1%。IMH可发生于全身各个部位的骨骼肌，但下肢多发，又以大腿肌群为著，国内均有类似报道。本组病例中下肢病例占51.7%，其中大腿肌群病例占34.4%。有报道头颈部IMH好发于咬肌和斜方肌，本组病例中2例颈部IMH均发生于斜方肌。IMH多侵犯单块肌肉，或是一组肌群。国内有报道涉及两块以上肌肉病例占29.09%和28.6%。本组病例为22.4%。 IMH病史一般较长，可达几个月甚至几十年，常以局部疼痛，或同时伴有肿物，或者仅以发现肿物为表现。疼痛往往在运动后加重，休息或服用非甾体消炎药可缓解。疼痛患者多伴有静脉结石形成。受累肌肉收缩时压力增高可引起疼痛，或也可由健康肌肉收缩压迫患病肌肉引起。受累肌肉强烈收缩可以产生阳性症状。肿物一般界限不清，活动度小，在运动或受累肌肉紧张时可隆起而明显，休息或肌肉放松时而缩小。若肿物侵犯邻近关节或神经时可引起运动或感觉功能障碍。肿瘤生长表浅的于体表可看到浅蓝色征象和扩张迂曲的静脉。 超声检查IMH常提示实性占位，若瘤内有积血或局限血管瘤团时可提示囊实性改变，肿瘤界限往往不清，若提示界限清楚可能提示肿瘤与周围组织黏连不重，并可提示肿瘤大小，与邻近肌肉、重要神经血管的关系，瘤内钙化情况。彩色多普勒和高频探头结合既可显示肿瘤内部及周边结构关系，又能获得病灶内血管分支及血流动力学信息。 X线平片的分辨率低，敏感性较差，但特异性较高，可达90%以上，是IMH检查不可缺少的。X线片常显示为不规则软组织影，其内可有不规则钙化，形成静脉石，常为0.1～0.3cm大小米粒样钙化影，为血管瘤特异性表现，可诊断血管瘤。本组通过X线平片确诊IMH仅12例，占本组病例的20.7%，确诊率很低。CT检查虽可较X线平片能更清楚显示肿瘤大小范围、与周围软组织的关系、内部钙化情况等，但其各方面的敏感度均低于MRI检查。MRI可清晰表现IMH的病变范围、与邻近组织的毗邻细微关系、肿瘤内其他各组织情况以及血管情况。静脉石在所有序列中均显示低信号。病灶内静脉石及血管流空影是IMH的特征性表现。另外，由于MRI表现能够反映IMH的内在增殖能力，对临床治疗有指导意义。血管造影和核素检查由于有创、复杂，对诊治帮助不大，目前均已不常规应用于IMH的诊断。 如今，在超声、X线和CT，尤其是MRI的辅助下，IMH的诊断率已不断提高，但由于IMH位于深部，症状不典型，仍有较高的误诊率，明确诊断仍需病理组织学检查。尤其对MRI检查怀疑恶性肿瘤的患者，术前活检则尤为重要。本组中有1例患者术前MRI检查考虑恶性肿瘤，行穿刺活检后确诊为IMH，予以完整切除，术后恢复良好。 治疗IMH的主要手段是手术切除，这一点目前国内外都有报道。我们认为对患者的手术方案应做到个体化。术前应充分了解患者的凝血功能，对凝血功能异常的患者必须积极纠正，并且应依据患者的一般情况、肿瘤的部位、手术难度等，提前配血，并可预备双极止血。本组病例中有8例术中出血在100ml以上，3例患者术中予以输血治疗。对肢体远端部位的IMH，术中尽可能使用气囊止血带。对于上臂和大腿部位的IMH，术中可临时使用消毒止血带。但消毒止血带的压力不易控制，可能引起局部血管神经功能障碍。有1例术中使用消毒止血带后术后出现局部皮肤红肿和破溃，以及感觉麻木，后予以局部换药，营养神经药物治疗和理疗后得到改善。另外术前应根据MRI等辅助检查做出手术详细预案，包括手术切口、切除范围、可能损伤的神经、血管等。一般经肿瘤表面行手术切口，或肿瘤附近安全的入路，对于不能触及的肿瘤，术前可行超声或MRI提前标记。有的肿瘤在驱血后难以分辨，可松止血带后待肿瘤隆起再行气囊阻断血流。有学者建议使用气囊止血带前不行驱血。两者原理是一样的，目的是为了术中更好地分辨肿瘤。术中分辨肿瘤可通过肿瘤的颜色、表面血管、质地、结构等，这需要术者的经验。术中分离肿瘤应在肿瘤外正常肌肉内进行，肿瘤分离的出血是难以控制的，且易损伤周围血管神经。术中一般先分离出重要的神经和血管，予以保护，再分离肿瘤。若肿瘤侵犯范围过大或重要血管神经无法分离，可在不损伤该肢体功能的前提下一并切除血管神经，或行肿瘤大部切除，剩余部分予以电凝、缝扎。本组病例中有2例肿瘤包绕神经，无法分离，刺激神经后未见肌肉收缩，考虑为感觉支，予以切除。术后运动均无异常，但1例患者出现局部皮肤麻木，另1例感觉无异常。IMH手术创面往往较大，易出现积血或积液，伤口感染，故关闭切口前必须充分冲洗伤口，放置引流管。 本组病例的复发率为6.1%，明显低于Allen等所报道的14%，考虑与目前IMH治疗策略的进步和现代手术技术的改进有关系。IMH复发往往与切除不彻底有关。但是，血管瘤的大小决定切除范围，切除肌肉过多会影响该(组)肌肉的功能，所以有时经瘤切除是难以避免的。
IMH是血管良性增生病变，目前还未有恶变和转移的报道。故对于无症状或症状轻微的患者，可不予治疗，仅临床观察即可。对于症状明显的患者，可予治疗。除手术治疗外，国内外均有其他治疗的报道，如药物阿司匹林，穿弹力带，以及介入栓塞、局部硬化剂注射、激素治疗、局部放疗、激光治疗以及铜针栓塞等治疗手段。但我们认为这些方法大多只能对浅层IMH有效，且只能减小其体积，减缓其生长速度，控制进一步发展，不能完整切除IMH，彻底避免复发可能。我们认为对于IMH，手术切除是主要治疗手段，也是惟一能够完整切除肿瘤、避免复发的手段。梁宇闯等报道术前先行选择性血管栓塞，待肿瘤缩小后再行手术等其他治疗。我们认为对于病变范围较大或侵犯重要血管神经的IMH，完整切除肿瘤可能会带来肢体功能残缺，可术前辅以供瘤血管栓塞，使肿瘤缩小后再行手术，术后对未切净部分可辅以其他治疗手段，如放疗、硬化剂注射等，可增加手术切除率及减少术中出血，但这需要我们进一步研究。目前尚无放疗后血管瘤恶变的报道。 |
