| 【摘要】目的：探讨椎管内脊髓外海绵状血管瘤的ＭＲＩ表现，提高对本病的认识。方法：回顾性分析本院经病理证实的８例椎管内脊髓外海绵状血管瘤的ＭＲｌ资料，并与临床及病理学资料作对照分析。结果：８例海绵状血管瘤中的７例位于硬膜外，１例位于髓外硬膜下；２例位于颈胸段，２例位于胸段，２例位于胸腰段，２例位于腰骶段。肿块多呈不规则形，２例包绕硬脊膜生长，４例突入相邻的椎间孔生长，病灶典型的ＭＲＩ表现为Ｔ１ＷＩ呈等信号、Ｔ２ＷＩ呈高信号、Ｔ１ＷＩ增强扫描呈均匀强化。病理显示肿块为异常薄壁血管丛，腔呈圆形或不规则形，内含大量红细胞。结论：椎管内髓外海绵状血管瘤的ＭＲＩ征象具有一定特点，ＭＲＩ有助于椎管内髓外海绵状血管瘤的诊断与术前定位。 海绵状血管瘤（ｃａｖｅｒｎｏｕｓａｎｇｉｏｍａｓ）是一种低血流量的血管畸形，多位于皮下组织，位于椎管内脊髓外的非常少见。据统计，单纯位于椎管内脊膜外海绵状血管瘤国外文献报道不超过１００例［１］，国内文献关于此病的影像表现报道甚少，多为散在病例报道。回顾性分析本院经病理证实的８例椎管内脊髓外海绵状血管瘤的临床资料，并对ＭＲＩ征象及病理结果进行对照分析，复习相关文献，加深对椎管内脊髓外海绵状血管瘤的认识，旨在提高对本病的诊断准确性。 材料与方法 １．临床资料 搜集本院经病理证实的８例椎管内脊髓外海绵状血管瘤患者的临床和ＭＲＩ资料，男６例，女２例，年龄１４～５７岁，平均４３岁，病程２０天～１２年。其中２例主要症状为单侧肩部疼痛，伴或不伴同侧上肢麻木，针刺样，呈阵发性，可自行缓解，与活动无相关性；４例主要症状为双下肢麻木不适、无力，或伴上腹部层面以下感觉减退，其中１例伴行走不稳并进行性加重；２例主要症状表现为腰背痛，伴有向单侧腹股沟部放射痛，进行性加重，夜间疼痛明显，行走后减轻，无肢体麻木或躯体束带感。 ２．检查方法 全部患者均行ＭＲＩ平扫及增强扫描，其中６例采用ＳｉｅｍｅｎｓＭａｇｎｅｔｏｍＶｉｓｉｏｎＰｌｕｓ１．５Ｔ超导型磁共振扫描仪，２例采用ＧＥＳｉｇｎａＥｘｃｉｔｅ３Ｔ超导型磁共振扫描仪。平扫采用ＳＥ序列及ＦＳＥ序列扫描。其中５例行矢状面、横轴面和冠状面扫描，３例行矢状面和横轴面扫描。Ｔ１ＷＩ：ＴＲ４５０～５００ｍｓ，ＴＥ１２～１５ｍｓ；Ｔ２ＷＩ：ＴＲ４５００～５０００ｍｓ，ＴＥ１１２ｍｓ。增强扫描：经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺注射液，剂量０．１～０．２ｍｍｏｌ／ｋｇ，采用ＳＥ序列Ｔ１ＷＩ扫描。 ３．图像分析 本院２位放射科教授回顾性分析这８例ＭＲＩ资料并达成一致意见，影像分析重点包括以下方面：①肿块大小、位置、形态、范围及边界；②肿块与周围组织的关系；③肿块在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ以及增强扫描图像上的信号强度及特点，如双尾征、肿块边缘低信号环等。 ４．病理与影像对照分析 所有病理标本均为手术切除，石蜡固定后由１位病理科医师对标本行切片镜检观察及病理诊断。 结 果 １．ＭＲＩ表现 病灶部位：８例患者中，病变位于硬膜外７例、位于髓外硬膜下１例；病变位于颈胸段２例（图１）、胸段２例（图２）、胸腰段２例（图３）以及腰骶段２例（图４）。病灶形状和大小：矢状面图像上病变呈梭形６例，卵圆形２例；横轴面图像上病变呈扁圆形４例，不规则形４例，包绕硬脊膜并突入相邻的椎间孔生长，最小的病变位于Ｓ１椎管内，大小为１．５ｃｍ×１．６ｃｍ×３．０ｃｍ，最大的病变位于Ｔｈ５～Ｔｈ７，大小为３．６ｃｍ×１．６ｃｍ×８．３ｃｍ。 ＭＲＩ表现：病灶Ｔ１ＷＩ呈等信号５例（图２ｃ），２例呈等、高混杂信号（图１ｂ、３ｂ），１例呈等、低混杂信号；Ｔ２ＷＩ呈高信号４例（图２ｂ、４ｂ），等、高混杂信号３例（图１ａ），等、低混杂信号１例；Ｔ１ＷＩ增强扫描病变均匀强化４例（图２ａ），不均匀强化３例（图１ｃ），强化不明显１例；病变邻近脊膜强化出现“双尾征”５例（图１ｃ、２ａ）。与周围结构关系：位于颈胸、胸、胸腰段椎管内病变共６例，均压迫相应部位脊髓，其中２例病变突入椎间孔（图２），神经根受压；另２例分别位于Ｌ５和Ｓ１椎管内，马尾神经受推移（图４）。
２．病理结果 海绵状血管瘤病理标本呈灰褐色或伴灰白色，不规则形，无完整包膜；光镜下可见大小不一的薄壁异常血管聚集成丛状，腔为圆形或不规则形，腔内有大量红细胞，部分腔内可见血凝块形成，出血灶外周可见纤维结缔组织增生。 讨 论 海绵状血管瘤是血管瘤中常见的类型之一，血管瘤通常被认为是微循环血管畸形，而不是血管源性肿瘤，虽然肿块具有生长特性，根据主要血管组织成份，将血管瘤分为４种类型，即毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形与静脉畸形［２］。海绵状血管瘤可发生于脊柱的任何部位［３－５］，常好发生于脊柱椎体，可蔓延至椎管内，但单纯的椎管内脊髓外海绵状血管瘤非常罕见。随着ＭＲＩ技术的广泛应用，海绵状血管瘤术前影像诊断准确性明显提高［５－６］。 １．病因及发病机制 近年来病理学的深入研究表明，毛细血管瘤在增生期有明显内皮细胞增生，而海绵状血管瘤、动静脉畸形及静脉畸形则无内皮细胞增生，前者属真性血管瘤，后三者属血管畸形。海绵状血管瘤目前认为是后天获得性疾病，Ｃｈｅｕｎｇ等［７］对１１８对双胞胎进行追踪研究，发现遗传因素在海绵状血管瘤的发生发展中不起主要作用。但到目前为止，确切的发病机制仍不清楚。 ２．影像学表现与临床、病理对照分析 单纯性硬膜外海绵状血管瘤常位于胸部及腰部［６］，颈部椎管内的硬膜外海绵状血管瘤更罕见，本组８例中有２例位于颈胸段。由于海绵状血管瘤生长较缓慢，所以患者常因血管瘤对脊髓或神经根的慢性压迫和牵拉引起相应的临床症状而就诊［８］。本组病例中仅２例病程较短（分别为２０余天和１月余），均为青年，其余６例病程较长，最长者达１２年。没有合并出血的硬膜外海绵状血管瘤患者临床表现迟缓而又隐匿［１］；相反，合并出血的患者常表现为急性疼痛和神经缺失的症状。海绵状血管瘤出血引起的神经系统症状，包括直接的脊髓压迫，但更多的是压迫神经根而引起的症状［６，９］。海绵状血管瘤多沿脊柱纵轴生长，８例中肿块的长轴均平行于脊柱，不过，肿块可沿椎管内生长，如突入椎间孔、包绕硬脊膜生长，压迫脊髓。患者的临床表现与肿块的生长方式有一定相关性，如位于腰段椎管内的肿块突入椎间孔压迫神经根而引起的神经根型腰腿痛，腰痛部位固定而且持续数月［９］。如患者持续固定部位胸痛，而且进行性脊髓损伤迹象，伴有或不伴有急性恶化，这是典型的临床表现。发生于颈段脊柱内的海绵状血管瘤相对少见，由于海绵状血管侵犯单侧椎间孔，引起单侧神经根受压等一系列临床症状，常出现单侧肩部疼痛，或伴同侧上肢肌力减退及浅感觉减退。 海绵状血管瘤囊壁菲薄，可破裂出血，反复出血可出现血肿机化、血栓形成，纤维结缔组织增生，这些均是海绵状血管瘤ＭＲＩ的基础。Ｔ１ＷＩ呈现高信号，ＴＷＩ呈现低信号，则提示血肿存在［１０］，本组２例出现此征象。对于陈旧性出血，肿块边缘可伴纤维结缔组织增生，形成包膜，在Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ上均呈现低信号环，本组中１例出现此征象。另外，钙化及含铁血黄素沉着表现为Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ低信号。对于无出血的病变，则Ｔ１ＷＩ呈等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号。本组８例中，５例在Ｔ１ＷＩ呈等信号，２例呈等、高混杂信号，１例呈等、低混杂信号；４例在Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，３例呈等、高混杂信号，１例呈等、低混杂信号。增强扫描：４例明显均匀强化，３例不均匀强化，１例强化不明显。以上ＭＲＩ征象与肿块内成份复杂有关。肿块内纡曲、扩张的异常血管内滞留血细胞凝集，形成血凝块，自由水增多，因此，ＭＲＩ信号较复杂。 ３．鉴别诊断 椎管内脊髓外海绵状血管瘤需与以下几种疾病相鉴别。①肿瘤性病变：位于髓外硬脊膜内常见的有神经鞘瘤［１１］、神经纤维瘤［１２］和脊膜瘤，位于硬脊膜外常见的有转移瘤和淋巴瘤等［１３］。神经鞘瘤和神经纤维瘤病灶多呈圆形或不规则形，常延伸至椎间孔外，病变侧肿瘤上下端蛛网膜下腔扩大，Ｔ１ＷＩ呈低或等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号，强化明显，中央可发生囊变；转移瘤临床上常见于老年人，伴有原发病灶，常位于硬脊膜外腔侧后方，可影响椎体及附件；淋巴瘤最易通过椎间孔直接侵犯到椎旁或硬脊膜外腔，围绕硬膜囊及神经根生长，硬膜囊呈多节段的环形狭窄，Ｔ１ＷＩ与Ｔ２ＷＩ均呈等信号，可显著强化。②其它病变，如硬膜外脓肿，常伴有临床感染症状，病变在Ｔ１ＷＩ上呈低信号，在Ｔ２ＷＩ上呈高信号，增强扫描边缘环形强化。
总之，海绵状血管瘤组织成份复杂（如血栓、急性血肿、纤维灶或钙化），ＭＲＩ信号表现各异，以下几点有助于诊断：好发于成年人，起病隐匿，病程长，固定痛点；矢状面图像上肿块呈梭形，横轴面图像上肿块呈扁圆形，或包绕硬脊膜生长，边缘存在低信号环；病变在Ｔ１ＷＩ上呈等信号或伴斑点状高信号，Ｔ２ＷＩ上呈高信号，增强后均匀强化，矢状面可见“双尾征”。 |
