（一）肌内血管瘤定义 肌内血管瘤（intramuscular angioma, IA）是指骨骼肌内血管的良性增生病变，多数伴有不等量的成熟脂肪组织。肌内血管脂肪瘤（intramuscular angiolipoma）与之同义。 ICD-O码：9132/0。 （二）肌内血管瘤流行病学 虽然相对少见，但IA是最常见的软组织深部肿瘤之一。可发生于任何年龄，但以少年和青年最常见（90%以上）。病程长达数年，提示为先天性，男女发病率相等。 （三）肌内血管瘤受累部位 下肢尤其是大腿最常见，其次为头颈部、上肢和躯干，罕见于纵隔和腹膜后。 （四）肌内血管瘤临床特征 典型的表现是生长缓慢的肿块，经常疼痛，尤其在运动后（疼痛主要见于四肢部位的肿瘤）。放射学检查通常显示钙化（继发于静脉石或化生成骨）。 （五）肌内血管瘤病因学 可能为先天性畸形，与创伤无关。 （六）肌内血管瘤巨检 肿瘤常较大，弥漫、浸润受累肌。可见大小不一的血管腔，伴血栓形成或出血。肿瘤可因含脂肪而呈实性、淡黄色，也可因大量毛细血管而呈实性。 （七）肌内血管瘤组织病理学 依据管径大小，IA被分为小（毛细血管）、大（海绵状）和混合3种类型，但并不实用，因为多数肿瘤含有混合脉管成分，通常包括淋巴管成分。IA一般由较大的厚壁静脉构成，毛细血管和海绵状管腔混合存在，或具有明显的动静脉成分。完全由毛细血管构成的肿瘤多见于头颈部，以海绵状淋巴管成分为主者，则主要见于躯干、四肢近中段和头部。镜下几乎均可见数量不等的成熟脂肪组织, 有些则十分明显，以至于过去称之为血管脂肪瘤。肿瘤浸润性生长引起的肌纤维萎缩，可导致浓染的胞核呈现变性或生长活跃状态（图2-2、图2 - 3）。
图2-2 肌内血管瘤（受累肌被扩张的管腔取代，可见灶性血栓形成和明显的脂肪成分）
a. 以海绵状管腔为主 b. 大量脂肪成分，肌萎缩 c. 肌纤维萎缩，染色质丰富，核活跃 图2-3 肌内血管瘤 （八）肌内血管瘤预后因素 局部复发率较高（30%~50%），推荐局部广泛切除。 |
