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血管瘤论坛 血管瘤的生物特性 肺硬化性血管瘤的影像征象与病理分析

肺硬化性血管瘤的影像征象与病理分析

发布者: 血管瘤论坛   2020-4-12 15:36   1710  

       【摘要】目的探讨肺硬化性血管瘤的影像学表现及病理学特征。资料与方法回顾性分析10例经病理确诊为肺硬化性血管瘤患者的胸片及CT图像,并对其影像表现与病理组织学特征进行分析。结果10例患者均行胸片检查,9例单发,1例多发(3个病灶),共12个病灶。其中7例行CT平扫及增强扫描,共9个病灶。平片上病灶短径平均为(1.8±0.6)cm,未见钙化、毛刺、空洞等征象。CT病灶位于胸膜下,大小为1.7cm×1.9cm,5例可见浅分叶,2例可见小块状钙化灶,3例见周围血管包绕征,4例可见周围有肺气肿带包绕,所有结节均未见毛刺、空洞及空泡征,无胸膜牵拉征,肺门纵隔无淋巴结增大,无胸腔积液。平扫CT均值为(45.6±10.0)Hu,增强后可见不均匀强化,有明显强化区及未强化区,主要与病理组织成分相关;强化区域CT均值为(105.6±12.7)Hu,绝对增强均值为(60.0±13.8)Hu。病理上均包含血管瘤样区、乳头区、实变区和硬化区,按不同比例混合存在。免疫组化显示:Vim(+++),CK(++),EMA(+),部分CD34、NSE(+)。结论肺硬化性血管瘤影像学表现较具特征性,术前若作出正确诊断,多数患者可避免手术。

       【关键词】肺硬化性血管瘤;体层摄影术,X线计算机;病理学,外科

       肺硬化性血管瘤(pulmonarysclerosinghemangioma,PSH)是一种少见的肺部良性肿瘤,其组织学及生物学行为仍未完全确定[1,2]。该病临床无特殊症状及体征,影像学报道较少,误诊情况较多。本文回顾性分析10例广州医学院第一附属医院经术后病理确诊为PSH患者的影像学及病理资料,探讨PSH的影像学特征及病理组织学特点。

       资料与方法

       一般资料2005~2009年在广州医学院第一附属医院经术后病理确诊为PSH患者10例,女性9例,男性1例;年龄27~68岁,平均48岁。2例表现为呼吸不畅,8例体格检查发现,术后病理诊断为PSH。术前胸片及CT均未能作出正确诊断。

       胸片检查10例均常规拍摄正侧位胸片。CT检查 采用ToshibaAquilion16层螺旋CT,平扫管电压120kV,管电流使用智能毫安:30~90mA,pitch:0.9375,X线球管转速:0.5s/r,视野(FOV)320mm×320mm,采集矩阵512×512,采集层厚为2mm,图像层厚7mm。全胸轴面平扫后,采用高压注射器经肘前静脉注射非离子型对比剂,浓度300mgI/ml,剂量1.1~1.2ml/kg,注射流率为3.2ml/s。7例做CT平扫及增强扫描。

       免疫组化检查

       采用Dako公司提供一抗Vim、CK、EMA、CD34、NSE抗体,二抗即用型快捷免疫组化EnVision检测试剂盒,DAB显色液,柠檬酸缓冲液及自制PBS液。检测步骤:Vim、CK、EMA、CD34、NSE检测均采用EnVision二步法,严格按照说明书操作。结果判定:Vim、CK、EMA、CD34、NSE阳性表达长度及面积,每张片随机观察10个高倍视野,阳性判断标准:<10%为“-”,10%~30%为“+”,31%~60%为“++”,>60%为“+++”。

       结果
       胸片结果10例中9例为单发病灶,1例为多发病灶(3个病灶),所有病灶均位于肺野周围,其中右上肺3个,右下肺2个,右中叶1个,左上叶1个,左下肺5个。病灶分布无明显特征。病灶在胸片上呈圆形或椭圆形,分叶不明显,未见毛刺征,胸片上未见钙化及空洞影,病灶边界清楚,边缘光滑,瘤肺界面清晰(图1、2)。病灶直径平均为(1.8±0.6)cm,周围肺组织清晰,邻近胸膜无牵拉及增厚征象。10例中9例单发者误诊为错构瘤,1例多发诊断为肉芽肿类病变。

       CT结果7例患者行CT平扫及增强扫描,病灶分布与胸片所见一致,均位于肺野周围。结节在CT上显示边界清楚,瘤肺界面非常清楚,周围未见磨玻璃样影,边缘光滑,5例可见轻度分叶征象,均未见毛刺征(图3),4个结节周围在肺窗上可见肺气肿带,血管影相紧贴(图4)。3个结节紧贴胸膜下,邻近胸膜未见增厚,无一病灶可见胸膜牵拉征象,未见胸腔积液。病灶在CT上平扫密度均匀,未见空洞及空泡征,其中2例可见钙化影,呈点状及块状表现(图5),平扫时CT值为37~68Hu,平均为(45.6±10.0)Hu,增强后结节呈现明显不均匀强化,有明显强化区及低密度无强化区,强化区域CT均值为(105.6±12.7)Hu,绝对增强均值为(60.0±13.8)Hu(图6、7)。所有病例肺门及纵隔淋巴结均无增大。

       病理及免疫组化结果 结节边界清楚、光滑,与肺组织分界清,大体标本可见其内有多数血管影(图8)。瘤细胞围绕血管排列,可见立方上皮,部分形成乳头状,有实变区、硬化区及血管瘤样结构(图9),均未见核分裂象。波形蛋白(vimentin,Vim)(+++),肌酸激酶(creatinekinase,CK)(++),上皮膜抗原(epithelialmembraneantigen,EMA)(+),CD34(+)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specificenolase,NSE)(+)(图10~12)。

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图1、2患者女,42岁,胸部正侧位片示右下肺后基底段结节影(箭),直径为1.8cm,边界清楚,无分叶及毛刺征,无胸膜牵拉征。
图3患者女,42岁,肺窗显示结节瘤肺界面清楚。

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图4患者女,51岁,增强CT图像示病灶位于右上肺,周围可见多条血管影相贴,增强后不均匀明显强化。
图5患者男,37岁,病灶平扫可见块状钙化影,紧贴胸膜,未见胸膜增厚。
图6患者女,47岁,CT平扫示左下肺结节边界清楚,密度均匀。
图7与图6为同一病例,CT增强扫描示病灶部分明显强化,部分呈低密度。
图8大体病理标本,可见结节光滑,与肺组织分界清楚,可见多数血管影。
图9与图6、7为同一病例,病理切片显示右半部分为血管瘤样区,左半部分为实变及硬化区。
图10镜下见肿瘤与肺组织分界清,肿瘤细胞体积小,大小较一致,核呈椭圆形、短梭形,少数细胞核较肥大,胞质红染,分界不清,排列成腺样及巢、片状,少部分区域肿瘤细胞呈乳头状结构,有硬化区及血管瘤样结构,间质灶性淋巴细胞浸润(HE,×400)。图11CK上皮免疫组化染色显示CK(+)(EnVision法,×400)。图12CD34血管内皮免疫组化染色显示CD34(+)(EnVision法,×100)

       讨论

       概述PSH由Liebow等[1]于1956年首次描述,以往命名较混乱,曾将其归为肺部炎性假瘤、肺乳头状瘤或硬化性神经内分泌瘤等,WHO于1999年将其正式命名为PSH,认为是一种肺部良性肿瘤,在肺部良性肿瘤中居第二位,仅次于错构瘤[2]。PSH病理上主要包含血管瘤样区、乳头区、实变区和硬化区,往往按不同比例混合存在,以往对其组织来源争议较多,随着免疫组化的发展,超微结构和免疫组化结果显示,该病起源于一个扩散的Ⅱ型肺泡上皮细胞。免疫组化染色神经内分泌(NE)标志物CgA、NSE呈阳性,电子显微镜下瘤细胞质内有数量不等的神经内分泌颗粒,认为PSH是来自肺神病临床上多数无症状,大多数为体格检查发现,男女比例有明显差异,好发于中年女性,本组男女比例为1∶9。PSH单发多见,文献[4]报道多发者约占4%,本组10例中1例多发。

       胸片表现 PSH在胸片上容易显示,均为小结节状,以单结节多见,本组中单发9例,多发1例。结节平均直径为(1.8±0.6)cm,所有病例直径均<3cm。胸片上所有结节均呈现良性结节特征,病灶为圆形或椭圆形,边缘光滑、清楚,无毛刺征。密度均匀,未见空洞及钙化影。由于PSH在胸片上呈良性结节特征,故术前胸片诊断为良性肿瘤9例,但由于其胸片无明显特征性表现,诊断为良性肿瘤病例均误诊为错构瘤。

       CT征象PSH在CT上有特征性表现。病灶多靠近肺实质的周边部,可贴近纵隔、胸膜下,本组病例与文献[5,6]报道基本一致。平扫时病灶边界清楚,瘤肺界面非常清楚,3个结节紧贴胸膜下,邻近胸膜未见增厚,无胸膜牵拉征象及胸腔积液,以上所见与PSH为良性肿瘤、病理解剖显示部分结节可见假包膜有关。其中有4个病灶周围可见血管影相紧贴,为病灶对周围血管推压作用所致。4个病灶周围在肺窗上可见肺气肿带,与部分案例报道相似[7-9]。病灶周围肺气肿带是PSH的特征性征象,目前对其解释主要有两种:①PSH病灶周围出血后吸收所致。②PSH对周围支气管压迫后形成的阻塞性改变。笔者认为第二种解释更符合病理情况,在有肺气肿带的病灶周围,病理上均可见支气管解剖结构存在。但本组病例中,肺气肿范围均较国外报道范围小,可能是本组病例结节均比较小,对周围支气管压迫不明显,国外报道病例病灶均比较大,结节直径多数达3cm[8,9]。本组病例发现病灶后全部手术切除,因此对PSH进展情况及周围影像征象演变缺乏对比。病灶在CT平扫时密度较均匀,未见空洞及空泡征,但其中2例可见钙化影,呈点状及块状表现,以往多数学者把结节中含钙化灶的病例考虑为错构瘤或结核瘤,从本组病例看,PSH也可以出现钙化灶,主要病灶形成是一个慢性过程,病灶内均可见钙盐沉着。平扫时CT值为37~68Hu,平均CT值为(45.6±10.0)Hu。增强后结节呈现明显不均匀强化,有明显强化区及低密度无强化区,虽然在部分层面上强化可能是均匀的,但观察整个病灶,均出现不均匀强化,与文献[10]报道的均匀强化不一致。从病理上看,PSH均是四种病理成分混合存在,这种不同的病理成分是其不均匀强化的基础。强化区域CT均值为(105.6±12.7)Hu,绝对增强均值为(60.0±13.8)Hu,而且所有病例强化均出现较早,基本上在120s时病灶已经明显强化,这主要是病灶中含血管成分所致,与文献[10]报道大致相同。部分PSH病灶内出现空气新月征,这一征象可作为该病的特征性表现[6,7]。本组病例未见此征象,可能与本组病例结节比较小、病例数少有关。但空气新月征在曲霉菌病中常见,当PSH中出现此征时需与肺曲霉菌病鉴别。在CT增强片上,所有病例肺门及纵隔淋巴结均无增大。

       病理特征PSH与肺组织分界清,部分病灶可见假包膜形成。瘤细胞围绕血管排列,可见立方上皮,部分形成乳头状,有实变区、硬化区及血管瘤样结构,均未见核分裂象,与文献[2]报道大致相同。

       鉴别诊断PSH主要需与以下疾病相鉴别:肺错构瘤,结核瘤,周围型肺癌,炎性假瘤。肺错构瘤一般密度较低,可有典型脂肪密度,钙化典型者呈“爆米花样”,无强化;结核瘤主要位于尖后段,周围有卫星灶;周围型肺癌生长快,可见空泡征,有毛刺及分叶,可有强化。炎性假瘤病灶变化快,密度较低,边缘模糊,增强后可见均匀强化。以上特征可与硬化性血管瘤相鉴别。

       总之,PSH好发于中年女性,以单发为主,直径一般小于3cm,病灶主要位于肺外围靠胸膜下,对胸膜无影响,瘤肺界面清晰。平扫时密度较均匀,早期强化,增强后不均匀强化,可见明显强化区及无强化区为其特点,周围可见血管影紧贴,肺窗可见周围肺气肿带,无肺门及纵隔淋巴结转移,少数可见钙化及空气新月征。如能根据PSH的特征影像表现作出准确诊断,患者可以避免手术治疗。


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