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血管瘤临床特征

发布者: 血管瘤论坛   2020-10-8 14:38   800  

在NICH中可以观察到动脉-小叶间和动静脉,RICH中少见,而在婴幼儿血管中从未观察到。一些婴儿期切除的RICH与NICH样本在组织学上难以区分。其他新生儿期切除的RICH样本可以解释为早期向NICH转化的趋势,如小叶较大、毛细血管较粗、鞋钉样内皮细胞、动脉-小叶间及动静脉间连接。如果NICH在相对早期阶段(2-4岁)被切除,组织学上与RICH56不可区分,或者可以同时存在NICH和RICH的特征。在大部分NICH样本中,一小簇内皮细胞的细胞质中含有圆形、嗜酸性颗粒,且小叶中肌动蛋白阳性细胞呈无序状态。

RICH和NICH具有许多相似的临床特征,如肿瘤单发、性别分布、大小、外观和好发部位等,且两者的组织学特征重叠。这两种先天性血管瘤可能是婴幼儿血管的变异,它们可能是由于子宫内的影响或发生时间造成在临床特征和组织学上与婴幼儿血管痛的不同,更多证据表明,婴幼儿血管是由单个内皮祖细胞的体细胞突变后克隆性增殖引发的,不同类型的突变解释了胎儿血管棕快速消退或不消退的行为差异,以及GLUTI免疫反应的缺乏。WilliamBateson是英国自然学家和遗传学家,1908年他在就职演讲中说道“珍惜你的意外”,因为它们告诉你还有很多需要学习,给你的研究方向提供建议(Bateson,1928)。也许RICH和NICH是大自然提供给我们解决血管瘤发生奥秘的一大线索。


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