卡波西肉瘤(KS)表现为皮肤和黏膜的无痛性多发病变，如广泛的皮肤黏膜青紫、出血，往往伴淋巴结肿大。四肢为该病最常累及的部位。皮肤表现可逐步进展，起初为丘疹，随病程发展，可出现斑块状病变及明显突起的结节(图8-42A，B)。后期可出现过角化，伴有纤维化的硬性淋巴水肿(此种硬性淋巴水肿很少出现像淋巴管畸形那样的淋巴囊腔)、疣状改变和溃疡。快速进展型KS通常有多脏器受累。典型的KS病变作为一种疾病，最初在具有东欧及地中海区域犹太人血统的老年男性中被发现(Geraminejad等，2002)。
图8-42 卡波西肉瘤。(A)疱疹-水瓶样病变最初被认为是真皮淋巴管畸形。(B)阿尔及利亚青少年典型又严重的地中海人表现,HHV8阳性HIV阴性。(CoutesyofPolAichaSalhi,HopitaldexAmes,Ageria) 在非洲裔患者及艾滋病患者中也有一定程度的流行，并且这两类人群的病变往往表现为广泛的浸润性斑块或外生结节。在艾滋病毒感染者中可以观察到一种独特的类型，即多发于面颈部及上半身的长条状紫色斑点或丘疹。目前，采用PCR技术已经在所有类型的KS中检测到HHV-8/KSHV基因组(人类疱疹病毒8，HHV-8，起初被称为卡波西肉瘤疱疹病毒，KSHV)(Geramine-jad等，2002；Sehwartz等，2008)，包括流行性HIV相关AIDS病的KS、接受器官移植井应用免疫抑制剂的患者(Andreoni等，2001)、经典的HIV阴性KS地中海患者(Landau等，2001)、具有犹太血统的地方性KS患者(Ashkenazi或Sephardic犹太人)(Fenig等，1998；Weissmann等，2001)以及赤道非洲的KS患者(该类患者可进展为侵袭性很强的类型)(Papadavid等，2001)，这是HHV-8在KS发生中的病因学证据(Chang等，1994；Dupin等，1995；Osmond等，2002)。 血清HHV-8阳性患者的独立危险因素与KS患者相同，这些危险因素包括：有同性恋性行为和地中海国家国籍的男性；有与双性恋男性行为史、无固定性伴侣或无保护措施性交易史的女性(Schwartz等，2008)。HIV病毒可能与HHV-8在AIDS-KS的发生中具有协同作用。然而，目前仍不清楚KS到底是属于真正的恶性肿瘤还是反应性增生，或者两者兼有。 |
