淋巴管畸形是淋巴管的低流速畸形，可在出生时出现，因液体积聚逐渐长大，有出血时可突然长大；可表现为局限性病变或伴有广泛的淋巴系统发育异常，伴有广泛的淋巴系统病变时，常出现颈项部淋巴管畸形和死胎、积水、染色体异常等，如Turner综合征。超声检查可见皮肤水肿、腹水、胸腔积液、心包积液等表现。头颈部局限性淋巴管畸形患者全身淋巴系统无异常表现,病变只局限于淋巴管或其它脉管性组织如淋巴管静脉畸形等。 在传统分类中，淋巴管畸形分为毛细血管淋巴血管瘤、海绵状淋巴血管瘤和囊性水瘤。现在将毛细血管淋巴血管瘤和海绵状淋巴血管瘤归为微囊型淋巴管畸形，囊性水瘤为大囊型淋巴管畸形。 80%-90%的淋巴管畸形发生于2岁前，好发部位依次为颈部和腋下。颈部病变常发生于颈后三角，也可发生于颌下区、口底、颊部、腮腺和锁骨上窝。在临床上淋巴管畸形可表现为无痛性软组织肿物,无搏动，病变内部出血可造成突然增大；可以是较小的皮肤或黏膜病变，如发生在舌部，可表现为皮下大的囊性病变。 大囊型淋巴管畸形可在声像图上看到液性无回声区，病变边界清楚，后壁回声增强。 淋巴管畸形的MRI表现多种多样，有些在L加权像呈混合性信号，L高信号与出血降解产物有关；有些病变在L呈低信号或部分呈低信号，与病变中的囊性部分有关；有时在MRI图像上无法显示全部病变（图4-5-1）。CT和MRI可用于淋巴管瘤的疗效、观察。
图4-5-1左颌下区淋巴管畸形 A.患儿左侧面部及颌下、颁下区肿大，质软， B-D.MRI可见左颌下区囊实性病变区，加权像呈等-低信号，弓加权像成高低混杂信号，病变内可见多发长L长&信号灶，周围组织结构明显受压 |
