四、临床经验 在各种硬化剂（如聚多卡醇、博来霉素、四环霉素、环磷酰胺）中，乙醇和OK-432这两种药物已被证实在淋巴畸形的治疗中是有价值的，而且已经成为淋巴管畸形治疗中的首选硬化剂。 像先前已经发表的报道住项一样，乙醇作为复发性病变或位置深在病变的单一治疗方法获得了良好的结果，更适合巨囊型病变。单独使用OK-432治疗浅表病变对大多数病例亦具有良好的效果。 在单独治疗微囊型/海绵状病变时一般无效。可能时，微囊型病变可通过术前和术周硬化治疗结合手术切除进行治疗。但是，这种方法的效果可被混淆而且成功率有限。 在合计为1203例先天性血管畸形中，393例患者被证实以淋巴管畸形为主。271例患有主干型淋巴管畸形，122例患有干外型淋巴管畸形。淋巴管畸形合并静脉畸形，即血管-淋巴管畸形，在1023例先天性血管畸形患者中共108例。在122例以干外型淋巴管畸形为主的患者中，89例为巨囊型，主要见于头部、颈部和胸部（63/122）o在271例主干型淋巴管畸形的患者中，247例为发育不全和（或）阻塞型，主要位于肢体（253例），绝大多数位于下肢（224例）。 （一）干外型病变：淋巴管瘤 97例患者接受了血管内治疗。使用OK-432（89/97）或乙醇（8/97）硬化治疗作为单独治疗（82/97）或辅助治疗（15/97）。35例患者进行了手术切除，或为单独治疗（20/35）或术前行OK-432或乙醇硬化治疗（15/35）。 行单纯OK.432硬化治疗达169次，最少随访32个月绝大多数巨囊型病变患者获得了良好效果（51/61），而微囊型病变患者获得了有限的效果（5/10）。 8例复发的患者中，单纯无水乙醇硬化治疗12次后获得了良好效果（6/8），但也出现明显的并发症（4/8）。术前OK-432硬化治疗随后行手术切除（15例）的绝大多数患者最少随访49个月取得了良好效果（12/15）。单纯手术治疗（20例）在13例患者中取得了满意的效果但有，4例复发。 （二）主干型病变：原发性淋巴水肿 对共计275例患者以复合消肿治疗和（或）压迫治疗为主要治疗。这些患者按临床分期分别为临床I期54例、临床II期142例、临床ID期58例、临床IV期21例。 在最少2年至最多4岁的随访期内，绝大多数临床I期和II期的患者（171/196）临床疗效为优至良，ni期和IV期的患者病变缩小或改善（42/79）。 以自愿居家保养护理（selfinitiatedhome-maintenancecare）为基础的治疗，其长期结果完全取决于患者的依从性。 复合消肿治疗基础上增加手术治疗作为复合消肿治疗失败后的补充。对19例临床I期和II期的患者行淋巴管-静脉吻合重建术（reconstructivesurgerywithlympho-venousanastomoses）1371，13例临床II期和III期的患者行游离淋巴结移植（freelymphnodetransplantsurgery）（38］，对33例临床HI期和IV期的患者行消融手术（切除手术）。 长期保持最初的成功手术结果完全取决于患者的依从性。19例行淋巴管重建术患者3例和33例行消融手术患者中的18例在随访期内（最少2年至最多4年）保持良好的结果。 （三）血管-淋巴管畸形中淋巴管畸形的处理 淋巴管畸形可为血管淋巴管畸形的一种成分。其处理因其他血管畸形［主干型和（或）干外型静脉畸形和（或）动静脉畸形］的相互影响而与单纯淋巴管畸形不同。 所伴随静脉畸形的确诊和评价可使用全身血池闪烁显像进一步明确的，而动静脉畸形的诊断可使用经动脉肺灌注闪烁显像来证实，40，o“低流量”病变的严重程度和范围的全面评价应使用MRI来完成孙。淋巴水肿的准确分期也应使用淋巴管闪烁显像来完成。 这种复杂混合型血管-淋巴管畸形的治疗应在处理淋巴管畸形之前以静脉成分（主干型或干外型）的治疗为基础。 所伴随静脉畸形的治疗因其影响静脉和淋巴系统通常可导致淋巴回流功能不全的短暂加重，多见于边缘静脉或胚胎侧静脉手术切除后［如淋巴液漏增多和（或）淋巴源性脓毒症］（图29-22）［43］O在静脉畸形累及深静脉系统时，若深静脉发育不全，对已经受损的淋巴系统进行深入护理和支持对于防止相关并发症（如复发性蜂窝织炎）的必不可少的（图 29-23）。 血管-淋巴管畸形很少同时存在主干型和干外型淋巴管畸形，这会使临床治疗更为复杂。在同时存在干外型和主干型淋巴管畸形需手术切除时，应采取分期手术方案。这种方法应对已经功能不全的淋巴系统的影响减小到最低限度。积极的淋巴回流按摩可防止淋巴系统功能的进一步恶化。
图29-22 静脉畸形合并淋巴管畸形和毛细血管畸形 a. 此例男性患者被证实存在由静脉畸形、淋巴管畸形及毛细血管畸形组成的血管-淋巴管畸形。 b. 主干型静脉畸形被证实为永存边缘静脉，干外型淋巴管畸形被证实为沿臀部呈浸润性改变，如MRI所示。 c. 全身血池闪烁显像未见干外型静脉畸形征象。 d. 淋巴管闪烁显像未见主干型淋巴管畸形征象。因此，患者成功行边缘静脉一期切除术，遗留沿大腿侧面走行的手术瘢痕；最后控制严重静脉反流所致的慢性静脉功能不全。 e. 但是在静脉畸形切除后，侵及大腿后部的干外型淋巴管畸形立即出现病情迅速加重，表现为淋巴液漏增多，更严重、更常见的局部蜂窝织炎常发展为全身脓毒症。经过数月时间形成中度代偿以适应新的静脉动力学和淋巴动力学状态   图29-23 混合型血管畸形 a. 此例男性儿童的初步诊断仅为主干型淋巴管畸形所致原发性淋巴水肿，如MRI所示（b和c）。 d. 但是.进一步检查行上行性静脉造影确认为沿下肢侧面走行的边缘静脉，即主干型静脉畸形。 e. 经皮直接穿刺淋巴管造影证实为臀部浸润性干外型淋巴管畸形.即血管-淋巴管畸形中的淋巴管畸形成分，另见主干型淋巴管畸形。由于深静脉系统发育不全的备用功能，边缘静脉被证实为主要的静脉引流途径。因此.决定保留边缘静脉不予治疗，给予压迫治疗的非手术治疗。但是肿胀迅速加重伴会阴部反复脓毒症，因此对这些会阴部淋巴管畸形病变使用乙醇或OK-432行硬化治疗（因与静脉畸形混合存在）。 f. 局部脓毒症得到控制，但淋巴液漏更加严重，使淋巴管畸形的进一步治疗被迫中止。对这例患者至今尚未找到有效的解决办法 （四）血管-淋巴管畸形的临床经验 在108例血管-淋巴管畸形患者中，61例患者被证实存在至少一种具有“临床意义”的静脉畸形和（或）淋巴管畸形需要适当治疗。61例患者中共有79个淋巴管畸形病变：37个干外型淋巴管畸形病变和42个主干型淋巴管畸形病变。在37个干外型淋巴管畸形病变中，29个被证实为具有临床意义的主要病变，而其他8个为微量成分（图29-24）。
图29-24 血管-淋巴管畸形 在对前臂远段桂侧的巨大巨囊性干外型淋巴管畸形（箭）行手术切除前，由于病变位于从腕部橈侧起始的主淋巴管附近.因而估计手术切除具有自远侧损害淋巴功能的潜在风险。由于手术区淋巴回流的代偿被短暂地阻断导致淋巴转运系统的破坏，手部和手指的淋巴水肿、肿胀在手术切除后立即加重。经过了6个月的时间，肿胀加重减轻，手部和手指恢复到术前状态。因此，未来计划继续对位于上臂尺侧、原切除部位近侧的肿块样病变（白箭）行手术切除，手术延迟至前次手术造成的淋巴水肿得到完全代偿后在29例干外型淋巴管畸形为主要病变的患者中，10例可接受适当的治疗以控制淋巴液漏和（或）局部或全身脓毒症，分别行乙醇或OK-432硬化治疗（6/10）或手术切除（4/10）；但其余的19例患者因各种原因既不需要（11/19）也不适合（8/19）当前可用的治疗方法，如位置邻近神经、年龄关系和（或）严重程度。 6例行乙醇/OK-432硬化治疗患者中的4例在随访3.3年中显示良好的疗效和满意的结果。 另外，4例行手术切除的患者在3.1年随访中具有良好的效果而无复发征象。 42例主干型淋巴管畸形患者接受了原发性淋巴水肿非手术治疗，以复合消肿治疗和（或）压迫治疗防止病情进一步进展和恶化。在随访期内（3.1年），30例患者表现出良好的依从性并保持着令人满意的状态，而21例依从性差的患者病情恶化。 |
