(一)淋巴管瘤定义 淋巴管瘤系由扩张的淋巴管构成的良性海绵状或囊性脉管病变,局限性淋巴管瘤和进展性淋巴管瘤归为皮肤肿瘤。囊性水瘤与之同义。 (二)淋巴管瘤流行病学 淋巴管瘤是常见儿童病变,多数发生于出生时或1岁内。有些病例为Turner综合征,也可见于流产胎儿。头颈部海绵状或囊性淋巴管瘤是最常见的亚型。 (三)淋巴管瘤受累部位 囊性淋巴管瘤最常发生于颈部、腋区和腹股沟,海绵状淋巴管瘤也见于口腔、躯干上部、四肢、腹部(包括肠系膜和腹膜后)。 (四)淋巴管瘤临床特征 边界不清的无痛性肿胀,质软,有波动。发生于纵隔或腹腔者,可致周围器官移位。超声检查示囊性占位,血管造影示血供差,CT可见多个均质非增强病灶。 (五)淋巴管瘤病因学 发病早或先天性以及病变结构支持其为发育畸形,遗传异常也起一定作用。 (六)淋巴管瘤巨检和组织病理学 海绵状或囊性淋巴管瘤为多囊或海绵状肿块,囊腔内含有水样至牛奶样液体。海绵状或囊性淋巴管瘤由薄壁、粗细不一、扩张的淋巴管构成,内衬扁平内皮细胞,常见淋巴细胞聚合体包绕。管腔空或含液体、淋巴细胞,偶有红细胞,液体内富含蛋白质。较大的管腔含有平滑肌层,慢性病变中可见间质纤维化和炎症。肥大细胞和含铁血黄素沉积常见(图2-11、2-12)。 a.多囊,薄壁淋巴管管腔,侵及骨骼肌 b.囊性、扩张的淋巴管腔,基质内淋巴 c.薄壁管腔,大小不一,含细胞聚集,呈筛状侵及腮腺淋巴液和(或)淋巴细胞衬有扁平内皮 图2-12 海绵状淋巴管瘤 (七)淋巴管瘤免疫表型 内皮有不同程度的FVIII-rAg,CD31和CD34表达。 (八)淋巴管瘤超微结构 管壁薄,内皮无基膜包绕,无周细胞与之相连,而直接与小间隙接触。随着管腔增大,管壁中出现周细胞和平滑肌细胞。 (九)淋巴管瘤遗传学 颈部囊性淋巴管瘤(囊性水瘤)通常伴发Turner综合征。 (十)淋巴管瘤预后因素 手术不彻底可致复发,但不会恶变。发生于颈部、腋区的淋巴管瘤,有时会侵及纵隔,压迫气管、食管等;发生于腹腔者,可致肠梗阻,造成生命危险。 |