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血管瘤论坛 淋巴管瘤 淋巴管畸形的临床分类与诊断

淋巴管畸形的临床分类与诊断

发布者: 血管瘤论坛小助手   2019-12-20 12:00   174  


      淋巴管畸形过去称为淋巴管瘤(lymphangioma),是淋巴系统的畸形。淋巴系统是将组织液、大分子和免疫细胞通过此畸形系统从组织传递到血液循环系统,自开口至末端是单向返回。临床分为毛细管型、海绵型和囊肿型。Waner和Suen于1995年提出了新的分类,并得到国际脉管疾病研究学会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomaliesJSSVA)的认可,将淋巴管瘤统称为淋巴管畸形(lymphaticmalformation);根据临床特征和组织学再分为微囊型(microcystic)和大囊型(macrocystic),临床也可出现微囊、大囊混合型。

      淋巴管畸形常发生在人体含丰富淋巴管组织的部位,可以是局限,也可以是弥散,可以在面部浅层或深层,发病原因至今尚不十分清楚。Alqahtani等1999年报道了186例病例,48%在头颈部,42%在躯干或四肢,10%在内脏。Descamp在颈部淋巴畸形研究中发现,62%胎儿伴有染色体异常,说明畸形发生可能与患儿染色体数目或其亚型异常有关。近年来,随着分子生物学和遗传学的发展,发现与淋巴管畸形的发生有关突变基因,主要是血管内皮生长因子受体VEGFR-3在淋巴中表达,以及FOX-C2和SOX-18中表达。

      多数文献认为,淋巴系统先天性发育缺陷,使其淋巴输出管道部分或全部产生阻塞,造成淋巴液潴留,近端淋巴管膨大形成团块。也可以是输出淋巴管正常,局部或全身发生炎症、外伤、激素水平发生改变或内出血,导致淋巴管输出受阻等后矢因素。淋巴管闭塞或扩张,淋巴液体积突然增加而形成肿块。

      淋巴病变出现的早晚取决于淋巴管道发育缺陷的早晚和程度,以及淋巴受阻情况。所有病变在岀生后就可以存在。65%~75%在出生后就能表现出来,80%~90%在第二年临床症状更为明显,5岁前占75%。少数患儿在更晚些时候临床才能发现,男女发生率无明显差别,头颈部淋巴管畸形占全身病变的70以上。

      淋巴管畸形的组织学特点是单层扁平上皮,在囊壁内含有交错的淋巴组织,小的淋巴间隙、平滑肌和泡沫细胞,囊内液体含有大量中性粒细胞和巨嗜细胞,淋巴管畸形具有局部浸润并破坏正常组织特性,与血管生成有关。

      (一):微囊型淋巴管畸形

      微囊型(在旧分类中叫毛细血管型)淋巴管畸形主要累及软组织,包括皮肤、黏膜。主要发生在舌、颊、口底、舌根等部位的黏膜层和黏膜下层。

      少数病例向深层解剖间隙扩展,由衬有扁平内皮细胞的淋巴管扩张而成,淋巴管极度扩张弯曲。在黏膜层、黏膜下层形成许多微囊或海绵状结构。囊内含有清亮的白、黄色液体,若合并静脉畸形,黏膜表面有血性渗出,又称为淋巴血管畸形。临床表现:在皮肤和黏膜病变边界不十分清楚,可以局限,也可是弥散。小囊弥散型更常见,常在面下1/3处有孤立散在的小圆形囊性结节或点状病损,无色柔软,无压缩性。口腔内尤以舌背黏膜多发,呈现灰白色和粉红色小米粒样突起,生长速度很缓慢。在婴幼儿时期,易患上呼吸道感染,炎症波及舌部黏膜病变而发生弥散,性体积增大,感染时触及很硬。舌运动受限,舌体、舌根迅速肿大,炎症反复发作,形成巨舌症,气道阻塞影响呼吸。原有的口腔内空间已不能容纳肿大的舌体,舌体突向口腔外,随之上、下颌骨受压,颌骨发育受到影响,上、下唇不能闭合。舌体暴露在空气中而引起干燥、变硬,并伴有流涎,颌骨开合,前突错构畸形。此种改变在1岁左右就已经开始,随着年龄的增长,畸形的发展更加严重。微囊也可发生在胸、腹、内脏,甚至骨骼。Boyd(1984)报道,淋巴管畸形引起骨骼肥大约占83%,骨变形约占33%。

      患者女性,1.5岁。岀生后舌体肥厚,舌前部黏膜粟粒状小颗粒,红白相间,表面有血性渗出,逐年长大,下颌骨正常发育开始受影响,见图7-4-1。
 

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图7-4-1 舌部微囊型淋巴管畸形所致巨舌症

      A. 正面像,
      B. 局部放大像

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图7-4-2 口底、须、双侧颌下软组织淋巴管畸形,颌骨向下肥大

      A.面正位,
      B.面侧位,
      C.闭口正位,
      D.开口正位,
      E.曲面断层显示下颌骨前部骨质密度不均匀减低,下颌骨前部外形膨大,
      F.磁共振正、侧位显示颈部软组织高信号病变,信号强度不均匀,病变边界不清楚

      患者女性,20岁。病变已扩展咽部、声门,伴开合、下颌前突畸形,见图7-4-3。
 
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图7-4-3 舌部微囊型淋巴管畸形引发上下颌骨开合、前突畸形

      A.术前正位像;
      B.术前侧位像;
      C.口腔内;
      D.颌骨正位片;
      E.颌骨侧位片;
      F.鼻咽镜检查,会厌、声门被病变累及

      发生在上、下唇黏膜,面颊部病变反复炎症刺激;面部肿胀明显,触诊不可压缩,唇、颊部增厚,有韧性、周围界限不清,形成巨唇症。发生在面部单侧病变,面部严重不对称。患者女性,2岁。下唇明显肥厚,表面黏膜正常,病变在黏膜下层,见图7-4-4。
 

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图7-4-4 下唇黏膜下淋巴管畸形

      患者女性,5岁。微囊型淋巴管畸形,自幼唇颊巨大,面部两侧不对称,上、下颌骨发育也受到影响,见图7-4-5。
 

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图7-4-5 微囊型淋巴管畸形及CT影像

      A.正面像;
      B.头颅三维CT;
      C.CT影像

      患者男性,10岁。软腭部位的微囊型淋巴管畸形,见图7-4-6。
 

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图7-4-6 软腭微囊型淋巴管畸形

      A. 正面像,
      B. 软腭病变,
      C. CT显示软腭病变

      (二):大囊型淋巴管畸形

      大囊型淋巴管畸形来源于胚胎的迷走淋巴组织,是充满淋巴液的先天病变,可见黄色胆固醇结晶。AvivH等进行荧光原位杂交发现,此类病人表现Y染色体的缺失和X染色体的多体形。Panner进行分子遗传学研究显示病人有杂合子C73R的变异。

      大囊型(旧分类称囊性水瘤)淋巴管畸形,由单个或多个大小不同的囊腔组成。各囊腔由纤维隔分开,囊腔可以互通,囊壁菲薄,并且透明,具有浸润性生长方式,可以侵及皮下组织、肌肉及腺体,或深层形成大的肿块,较为局限。主要发生在颈部,颌下区及口底,可以在出生时就存在。不易被压缩,有波动感,透光试验阳性,无痛,与皮肤无粘连。穿刺为清亮黄色液体,继发感染时成脓性,有内出血时为红色液体。囊肿累及口底、咽喉和纵隔,压迫气管,引起呼吸窘迫,甚至危及生命。患儿女性,出生后9天,淋巴管畸形合并感染。超声显示右颈部呈多囊性改变,穿刺检查:穿刺取出30ml清亮淋巴液,见图7-4-7。

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图7-4-7 颈部大囊型淋巴管畸形

      A. 面部正位,
      B. 面部侧位,
      C. 超声显示颌下圆形肿块,中间有多层颗粒状强回声点上下浮动,无分隔,无血流信号

      区分微囊和大囊的囊腔体积大小尚不明确,近来不同作者提出的标准不同。Luzzatoc提出囊腔直径小于1cm,为微囊型;Gigure认为囊腔直径大于2cm为大囊型。笔者根据临床观察认为,发生在黏膜和黏膜下层真皮乳头层穿刺不能抽出淋巴液,应叫微囊型;解剖位置深,累及皮下的淋巴管畸形,多由较大不规则单囊或多囊淋巴管组成,此类型应叫大囊型。因为大囊型淋巴管畸形有腔隙,硬化治疗才有好的疗效。

      淋巴管畸形为发育畸形,属良性病变,很少有自愈的报道。国内严文波等2004年报道了2例自愈病例,均发生在颈部,出生后3~4个月病变自然消失。池田报道,在104例淋巴管畸形病例中,有4例自然缩小;Nith报道了2例自愈的病例。




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