在治疗广泛型和局限型淋巴管畸形方面，多西环素（强力霉素）均有疗效；而且，患者在单次治疗中可以耐受较大剂量的治疗（Molitch等，1995；Alomari等，2006；Burrows等2008；Cahill等，2011）。该药通常以10mg/mL的浓度注射，总注射量可达100ml；但注射过程比较痛苦，所以建议使用全身麻醉和术后镇痛。治疗后的疼痛和肿胀较为少见。以该方式注射，多西环素对发育中的牙齿影响最小，所以可用于婴儿（Burrows等，2008；Cahill等，2011）。有报道称，多西环索可导致新生儿低血糖、溶血性贫血和代谢性酸中毒，因此建议新生儿的最大剂量应控制在150mg（Cahill等，2011）。关于应用多西环素作为硬化剂的研究，大多数来自胸膜固定术相关的临床研究和动物实验（Hurewitz等，1993；Hurewitz等，1994；Mitchem等，1999；Texeira等，2002；Liao等，2007）。硬化效果不依赖于pH值。多西环素是一类针对淋巴管生成和基质金属蛋白酶的抑制剂，后一种抑制作用已在胸膜固定术模型中被证实（Hurewitz等，1993）。通过将多西环素注射到大鼠坐骨神经和股神经内和神经周围，对该药的神经损伤能力进行测试（Kirse等，1996；Kirse等，1998）。在动物实验中，神经损伤发生在神经内，并不发生于药物注射的神经周围。目前，我们仅发现2例神经损害的病例，其中1例是婴儿罹患的淋巴管畸形位于锁骨上区，体积较大且伴疼痛，治疗后出现Horner综合征；另1例是婴儿患有大囊型下领下淋巴管畸形，麻醉苏醒后出现面神经下颌缘支损伤。2例的神经性病变后来均被治愈。在对包括17例新生儿及13个月以下婴儿的随访研究中，Cahill等（2011）发现，延迟性神经病变占比14%。与所有的硬化剂一样，直接注射到重要神经或其他正常组织中，有可能会引起相关并发症。硬化治疗后会出现多西环素血药浓度升高，表明药物能够扩散进人周围组织和血液循环。 |
