诊断淋巴管畸形源于局部淋巴管的发育不全，呈囊型或管道型。囊型淋巴管畸形通常分为3类，微囊型（管腔直径小于1~2em）、大囊型和混合型。管道型淋巴管畸形则是以淋巴管的异常扩张和功能不全为特征。大囊型淋巴管畸形多见于颈部、腋窝和骨盆（多为胎儿淋巴结聚集处）。淋巴管畸形常常会与皮肤毛细血管畸形（CLM）或导静脉异常（LVMCLVM或合并静脉扩张的LM）合并存在。通常，淋巴管畸形可以表现为较大的局部肿块（大囊型）弥漫性的组织肿胀，或过度生长（Mulliken等，2000）。与静脉畸形不同，淋巴管畸形并不会随Valsalva动作发生改变，但偶有局部扩张或肿胀尤其与全身病毒性疾病有关。病变部位会因感染或充血出现急剧肿胀。邻近异常的静脉通道或小动脉破裂（多见于鼻中隔）都有可能是充血的原因。对于邻近消化道（如面颈部）的淋巴管畸形，败血症是最常见的并发症之一。微囊型淋巴管畸形多表现为病变在皮肤的不断扩展，可能会不断渗漏清亮或血性的液体或淋巴液。管道型淋巴管畸形，如泛发性淋巴管异常和患有Gorham-Stout病患者，可能会不断进展至危及生命的乳糜胸或乳糜腹水。 淋巴管异常在MRI中多表现为T2加权序列的高信号T1加权序列的流体等信号（Burrows等，1998）。不同于静脉畸形，除了囊腔的外围或边缘，淋巴管畸形通常不会被含钆的增强剂增强显像。 |
