多囊型淋巴管畸形导致表面皮肤的多样化。一般情况下皮肤是正常的，有时伴有相关的真皮毛细血管畸形（葡萄酒色斑），也可能伴有皮肤的淋巴囊性结构，伴或不伴毛细血管痣（图14-19）。Morris（1889）首次提出旧的术语“曲张性淋巴管瘤”。用于描述不完整的皮肤囊性结构，涉及潜在的皮下脂肪但是没有突起的肿块。1893年，Francis从文献中总结了28例类似的病例，描述其主要的临床和病理特征。1970年，Peachey等从几个中心收集回顾了65例患者，并描述了其临床和组织学特征。他们把病变分成2大组，“局限型曲张性淋巴管瘤”和“经典型曲张性淋巴管瘤”。局限型定义为病变大小约1~2cm，局限于真皮层且不易复发；“经典型”病变本质上范围更广也更为常见，一般在出生时出现且切除后易复发。这些病变在外科治疗中遇到的困难使Kinmonth觉得，应该命名为“弥漫性淋巴管瘤”而不是“曲张性淋巴管瘤"。1976年，Whimster将此类病变的组织病理学特征形象地描述为一堆皮下的淋巴管池囊伴随着厚厚的肌肉环，通过扩张的淋巴管道与表面囊性结构相通。他发现，在65例病例中，囊肿和邻近正常淋巴管之间相通并没有组织学证据，表明皮下囊肿是原始淋巴系统的游离成分。淋巴造影术已证实，多数情况下，皮下淋巴管和囊肿间没有直接联系（Edwards等。1972）。皮下囊肿的肌膜表现出有节奏的收缩，像囊肿内压力规律性的波动一样（Browse等，1986）。Whimster（1976）认为。皮肤的囊泡是深部囊肿的外在表现，继发于搏动的淋巴管池囊下方压力的升高。如果这是事实，那么手术只切除囊泡而没有彻底切除“供养”的淋巴管池囊，病变将难以治愈。因为淋巴管池囊会继续产生新的外在病变，最终在皮肤上出现新的囊泡（Jordan等，1977）。这种致病理论解释了为什么许多患者在多年后在同样区城皮下囊泡复发（Harkins和Sabiston，1960），也解释了已切除不正常的皮肤及皮下组织且应用皮肤移植术后，囊泡仍然发生的原因。 |
