在生命早期发生的高流速脉管畸形，无论在结构上还是在临床表现上都与晚期形成者有所不同。Las-jaunias，terBrugge和Berenstein(Lasjaunias等，2006)基于3个四级儿童动静脉瘘转诊中心20年的研究经验，对该疾病做了相当详细的描述(Paris，Toronto和New York)。动静脉瘘不一定出生时即发现(即先天性)，即使这样，也不能说明它们不是畸形。出生时或出生后早期发生的病变对未来儿童中枢神经系统发展与成熟的影响是可预见的。对大脑发育影响最大的是软脑膜脉管引流的AVM，软脑膜静脉水平的静脉高压容易导致脑灌注降低，随后引起脑萎缩脑软化、静脉梗死以及出血。蛛网膜下静脉引流的AVM不会改变大脑灌注，但会增加回心血容量，导致心衰，最终引起体循环衰竭。缺血性脑损伤既可以由动脉灌注不足引起，亦可由静脉高压引起。蛛网膜动静脉瘘向静脉和硬膜窦引流，可以导致继发性软脑膜静脉高压及回流受阻。这些改变容易影响蛛网膜颗粒的形成，导致脑积水及缺血性改变。 总的来说，严重受累的新生儿，临床症状一般与未堵塞的大的动静脉分流所引起的心血管系统功能改变有关。对于婴儿来说，静脉高压所引起的体液循环障碍，如脑积血和静脉缺血性梗死，症状是非常明显的。对于年龄稍大的儿童以及成人，高流速脉管畸形可根据病灶漏口与脑膜的相对位置进行分类，包括硬脑膜，软脑膜以及盖伦AVM和盖伦AVF(Lasjaunias，1997；Burrows和Robertson，1998)。其他婴幼儿的高流速脉管畸形包括颅内血管瘤，烟雾病，以及一种称为“增生性血管病”的动静脉瘘。 |
