在淋巴管功能和结构正常的个体中。乳糜只会出现在肠系膜的乳糜管乳糜池和胸导管中。然而，有研究证实，乳糜可来自和（或）积聚在心包（deWinter等，1994）、支气管（Servelle等，1967；LePimpec-Arthes等，2002；Lim等，2004）。肾脏（Servelle等。1963；Kekre等，1998；Zhang等，2005）、阴道（Marorell，1965；Shahlaee等，1997）。阴囊（Lim等，1981；Noel等，2001；Huang和Hu，2007）和四肢内（Servelle和Deysson，1951）。这种现象可能与乳糜池或胸导管淋巴分支的乳糜反流有关，被Kinnouth和Taylor（1964）称其为“乳糜性回流"。虽然没有明显特征，但中央传导淋巴导管先天性闭锁、后天性阻塞或蠕动障碍都会发生乳糜回流。后天性阻塞通常发生在丝虫病流行的热带地区。感染经蚊虫传播的班氏丝虫后，可造成大量淋巴管堵塞和回流，导致淋巴水肿（见第29章）。肾门到肾盏或骨盆的淋巴管破裂时。会导致乳糜尿形成。乳糜尿也会非常罕见地发生在没有感染的情况下，主要是由腹膜后淋巴管畸形或功能障碍造成的。在这种情况下，通常有典型的管道异常而不是淋巴管畸形，尽管也可能存在淋巴管畸形（Kekre等，1998）。就像胸导管损伤会引起乳糜胸，创伤会导致乳糜尿一样。有报道指出，经皮肾镜取石术可引起淋巴管与泌尿系统间的瘘（Trasher和Snyder，1990）。凝集的乳糜可能导致尿路梗阻。严重的乳糜漏会导致蛋白质消耗、淋巴细胞减少、低丙球蛋白血症。显然，对抗原反应至关重要的记忆T细胞和自然杀伤细胞被选择性得以保留（Orange等，2003）。 很多学者认为这是一种神秘的代谢类难题（Lencer，2008），蛋白丢失性肠病可能是肠内淋巴引流紊乱造成的。尽管研究不够深入，畸形、阻塞或功能障碍引起的乳糜管中淋巴性高压，可导致乳糖通过破裂的绒毛尖端进人肠腔。早在1991年，Servelle就推测了这种现象。然而，这样解释蛋白丢失性肠病并没有引起广泛关注。内镜成像尤其是小肠内无线胶囊内镜在有症状的患者中，可显示丰满的白色绒毛尖端。进食状态下，腹腔镜可视化检查也可显示蛋白丢失性肠病患者中乳糜管异常的扩张形态。 |
