血栓形成，包括有潜在致命性的肺动脉栓塞，极常见于手术创伤及放射检查后，但也可自行发生。这种自发的“血栓前状态”的原因尚解释不清。目前文献报道静脉血栓栓塞发生率为8%-22%（Baskerville等，1985）。在梅奥诊所的临床研究中，共纳人252例KITS患者，平均年龄为115岁。4%的患者发生肺动脉栓塞（PE），4%的患者伴有深静脉血栓形成（DVT），15%的患者表现为浅静脉血栓形成49例术后患者中4%发生出血，15%出现肺动脉栓塞15%伴深静脉血栓形成（此风险高于一般人群）（Glovicki和Driscoll，2007）。Oduber等（2009）报道4例慢性血栓轮塞性肺动脉高压患者，其病因被认为是血管畸形中肺动脉栓塞的再发。他们强调早期检测对这类患者是十分必要的。他们还建议，有血栓栓塞的患者。应考虑进行终身预防性抗凝治疗一弹力压迫并安放腔静脉过滤装置，同时由血液学专家及肺胜学专家对此类患者施行多学科综合治疗，静脉血栓栓塞存在于大型引流静脉内。 导致发生肺动脉栓塞的可能性增加。此外，一些导致血液淤积的硬化治疗可能诱发血栓形成。目前尚无此类患者相关的其他血栓前状态导致血栓发生风险增加的文献报道。然而在这些患者中，血栓的发生率大于所有已知的遗传性易栓状态发生率的总和。即使没有血栓栓塞性疾病的家族史，这些低流速的脉管病变仍是血栓形成的危险因素。 KTS患者及广泛型静脉畸形患者可发生肺动脉高压。慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）指再发或未治疗的由uIC及其高凝状态所引发的肺动脉栓塞。在这些血管病变中，小血管异常可在无肺动脉栓塞的迹象下发生PAH。Rodriguez-Manero等在广泛型静脉畸形和KTS与健康对照组的对照研究中发现，2组的PAH发生及血浆D-二聚体升高之间有统计学差异。超声心动图（ECHO）对此类患者的病情监测至关重要（Rodriguez-Manero等，2010）。 |
