凝血级联反应包括凝血酶凝固时间（TCT）部分活化凝血活酶时间（aPTT）和凝血酶原时间（PT）国际标准化比值（INR）这三项指标。TCT评估的是纤维蛋白原的质与量及纤维蛋白原转化为纤维蛋白的转化率；PTT是凝血因子缺乏的筛查试验，对凝血障碍的“内源性”途径异常敏感（凝血因子划XIIX和W）。aPTT的延长表明一种或多种凝血因子（前激肽释放南，高分子激肽原，凝血因子XIXIIXMXVIl，或纤维蛋白原）的缺乏。aPTT的延长也见于肝隶，狼疮抗凝物、纤维蛋白-纤维蛋白原降解产物或特殊的抑制剂对凝血过程的抑制。PT用于衡量“外源性”凝血系统，与凝血因子WI、XV和且相关。 纤维蛋白原水平、纤维蛋白降解产物和D二聚体用于评估纤维蛋白溶解。纤维蛋白原是血浆中浓度最高的凝血因子。在获得性凝血病（肝功能损伤、纤溶状态）和遗传性凝血病（纤维蛋白原缺乏血症、纤维蛋白原异常血症低纤维蛋白原血症）中均显著下降。纤维蛋白降解产物和D-二聚体用于诊断弥散性血管内凝血（DIC），但在不伴有DIC的风湿性疾病血栓形成和炎症中水平亦升高。凝血酶、纤溶酶纤维蛋白原Xlia的交互作用，产生了这些循环片段和复合物。d浆中D-二聚体水平的检测对DIC的敏感性更高，因其检测的是交联纤维蛋白而非纤维蛋白原：然而，在血栓形成中，其水平也有升高。 局部与全身凝血系统凝血障碍更常见于低流速病变患者，即静脉睛形（VM）或淋巴管-静脉畸形（ILVM）或合井其他病变者，如毛细血管-淋巴管-静脉畸形（CLVM，Klip-pel-Trenaunay综合征）。除脉管类型外凝血障碍的发生与畸形的范围亦有关，更常见于散在和多杜性病变。如仅涉及血管病变，则被称为局限性血管内凝血（LIC）（Muliken和Young，1988），其特征为纤维蛋白原、FV、FVI、F娜及抗凝血酶I低表达。血浆D-二聚体和纤维蛋白裂解产物在LIC中则升高，也可伴有轻至中度血小板减少。此型凝血障碍极少引起大型出血或重度血栓发生，但手术切除。硬化剂注射栓塞、创伤。感染发生及药物摄入可使uC转变为DIC，危及生命。此外，这种慢性消耗性凝血障碍可引起微血栓形成，进而钙化（静脉石）并引起疼痛。 |
