足部和踝关节的不对称 相对于小腿和大腿长度及周径的不对称，足部的不对称是首要问题，因为涉及穿鞋。足部受累可能同巨趾畸形或整个足部及踝关节的过度增生一样简单。血管病变成分或许是静脉、淋巴管、动静脉瘘或几种的组合(图28-13A-C)。血管畸形患者常伴有纤维脂肪的过度增生。 严重的CLOVES综合征或Klippel-Trenaunay综合征患者表现出显著的足部异常。CLOVES综合征患者有独特的足部倒三角结构，手和足部虎口有着宽大的间隙，称为足部人字拖鞋间隙。多趾畸形很常见。图28-13D是一例CLOVES综合征患者的脚，图28-13E是一例Klippel-Trenaunay综合征患者的脚。评估包括踝关节的活动范围、足部的体格检查及记录潜在的运动功能。在许多病例，标志是患肢末端结构的肥大。从脚的内侧到外侧有不同程度的受累。过度生长包括跗趾和第二趾，孤立的第二趾和侧向生长的第三脚趾，或全部前脚掌。根据侵犯肢体的长度、周径和运动功能，可以为患者制订适当的治疗方案。治疗目标是恢复正常的功能，解除疼痛及可适应鞋子的足部结构。就组织水平而言，巨趾畸形是由于纤维脂肪组织的过度增生伴不同程度的脉管畸形。令人惊喜的是，Klippel-Trenaunay综合征患者或CLOVES综合征患者一侧患肢的过度生长，常常伴有对侧单纯性纤维脂肪增生(图28-14A)。磁共振对于足部的软组织和血管成分的判断很有帮助。在准备手术治疗时，高流速区域的处理不同于低流速区域。高流速区域术前需要栓塞和广泛切除，而低流速区域只需要部分切除。还需要确定是否有淋巴管畸形，重建术后淋巴液的快速聚集会影响手术效果。
图28-13 (A-C)由于静脉畸形引起足底肿块过度生长。 (D)CLOVES综合征患儿有典型的宽大的大三角畸形(前足宽阔、足后跟狭窄)、多趾畸形和宽大的第一趾璞(拖鞋间隙)。 (E)Klippel-Trenaunay综合征患足呈现小脚趾、足背色斑和过度生长。 |
