患者#10(图16-32) 图16-32患者10。背部胸都、腹部(具有显的中线分界)和四肢存在广泛的毛细血管畸形。 患儿右手臂及双關网状毛细血管虑,并伴右臂及左属过度生长(以及静脉突出),左肩部和腰椎旁区还有脂肪瘤。 该女孩在2岁时,从骨科转到我们脉管异常中心,她当时的诊断为”Proteus综合征”。她左脚严重增大,因此在9个月时进行了Syme截肢术,以使她能够穿上鞋子。她的右足患有巨大的并趾畸形,随后接受足趾截趾术。此时。患儿的胸部还算相对正常(图16-32A)。在患儿5岁时,她的右胸部及腹部出现软组织团块,并且第一次发现她的左胸部及上臂有颜色较淡的色素沉着斑(图16-32B)。MRI检查显示,患儿胸部及腹部过度生长的组织是皮下的大囊型LM,并伴有一些脂肪成分;然而其并没有向脊柱旁浸润。MRI检查还发现她患有右肾发育不良(图16-32C)。诊断:CLOVES综合征。 |