先天性血管瘤的表现不同于要幼儿血管瘤，可发生凝血功能障碍（血小板减少。低纤维蛋白原、纤维蛋白降解产物和D-二聚体升高）。这种凝血障碍通常发生于快速消退型先天性血管瘤（RICH），但此种凝血障碍应与Kasabach-Merrit现象（KMP）相区别，因其具有自限性，且通常不发生出血（Baselga等，2008）。各型脉管畸形（静脉静脉淋巴管淋巴管毛细血管-淋巴管-静脉）中凝血障碍的发病机制可能各不相同，这些被统称为Kasabach-Merrit现象（KMP）井不恰当（表17-1）。 凝血系统 关于凝血的研究最早见于公元前四世纪柏拉图的著作中。他认为，当血液冷却时其内含有一种纤维，可使其于体外凝固（Wintmobe，1980）。有关凝血的复杂步骤和阶段有待进一-步研究；然而，这一现象由2个基本过程组成，即止血与血栓形成（Hathaway和Goodnight，1993）。止血在临床上定义为出血的控制或血液自血管溢出的停止或血管内血流的中断，这个过程包括血管管壁支撑结构。血小板与受损血管的相互作用及凝血系统中纤维蛋白的形成。血栓形成指的是血管内血凝块的形成及血管出血停止后的修复和堆积。血栓形成取决于血管血流，血小板对受损血管内皮细胞和凝血过程的反应（抗凝和纤溶系统）。 |
