静脉畸形(VM) KIS的静脉成分表现差异较大，从轻微病变，到来自外缘静脉及大隐静脉(少见)的巨大静脉曲张，持续存在的退化静脉结构，“海绵状”静脉畸形和轴位深静脉异常等(图27-6、图27-7)。静脉异常通常位于患肢，且多表现为明显可见的浅静脉曲张。通常在大腿上有一个持续存在的胚胎性外侧静脉(Servelle静脉)。浅静脉曲张在婴幼儿时可能并不明显，会随着年龄的增长变得明显。但不是所有的KTS患者都有浅静脉曲张。除浅静脉曲张外，许多患者合并深静脉系统异常，包括扩张或静脉瘤，静脉瓣缺失或发育不全，静脉发育不全及深静脉系统的完全缺失。然而，肌间静脉引流通常是存在的，尽管它们和存在有序分支的正常深静脉不同。深静脉被纤维束压迫的现象曾由Servelle(1985)描述，我们的团队也曾报道过。长期以来，在考虑切除或消融曲张浅静脉前，确定深静脉系统的状态非常重要。一个传统的治疗原则是，如果深静脉系统看起来不足以提供肢体的静脉引流，浅静脉系统则不能被切除。Fishman曾成功切除过度生长的皮下组织，包括扩张的外侧浅表胚胎静脉，术后未发生不良后果，即使是不存在(通过影像)可见的股静脉的病例亦然。即使回流静脉的管径和通路存在异常，但总会有来自肌间的静脉回流。用止血带压迫浅表静脉后行顺行静脉造影检查，可显示通过异常深静脉的回流通道影像(Alomari，2010)。由于浅表静脉扩张和功能不全，KTS患者容易发生血栓性静脉炎。 在梅奥诊所报道的系列中，20%的患者有直肠出血，10%有血尿，33%有异常盆内静脉的迹象(Jacob等，1998)。少数情况下，脉管畸形发生于骨组织，包括脊柱。除肢体深静脉缺如外，骼静脉或下腔静脉缺如也曾有过报道(Stewart和Farmer，1990)。我们曾报道过颈内静脉畸形的病例。
图27-6 混合性脉管畸形(CLVM)。由明显的静脉曲张和肥大，少量淋巴成分及毛细血管畸形构成。
图27-7 静脉造影显示异常的静脉通道。扩张的胚胎静脉位于外侧，于盆腔处汇人深静脉系统。 |
