毛细血管畸形(CM) KTS的皮损呈现多样性表现。毛细血管畸形颜色上可呈非常浅的颜色改变到深栗色；病变可以是平坦或隆起(图27-5)。许多患者的毛细血管畸形突起于皮肤表面，随着时间推移，会因真皮淋巴管的扩张而变成疣状突起。毛细血管斑的颜色会随儿童的长大而变浅或变深，通常会在毛细血管色斑内或近乎正常的皮肤表面生出1~2mm的结节。这些疣状突起和结节是淋巴囊泡.颜色上的变化取决于囊内出血程度，从透明。到紫色或黑色不等。这些毛细血管-淋巴管病变相当脆弱，易发生自发性出血，或在轻微外伤和感染后出血。KTS的其他皮肤表现包括多汗、皮温高和多毛。
图27-5 伴淋巴囊泡的毛细血管畸形(“葡萄酒色斑”)。表面呈扁平的淡紫色皮损，深部伴淋巴管和静脉畸形。 凸起的囊泡性斑块为真皮淋巴畸形赘生所致，淋巴囊泡内出血后呈现深紫色和黑色外观。 淋巴管畸形(LM) KTS患者存在淋巴系统发育异常。根据我们的经验，淋巴水肿是常见的，而从皮肤囊疱而来的淋巴渗漏较少见。肢体肿大通常是淋巴水肿、静脉性水肿和软组织肥大联合作用的结果。40%的患者中存在皮下海绵状淋巴管畸形，可以是大囊、微囊或混合性(Stickler，1987)。KTS患者易发生蜂窝织炎。感染是否总是继发于慢性淋巴水肿肢体的细菌感染，或继发于微囊型淋巴管畸形成分的局部炎症性反应尚不明确。 KTS患者的淋巴管畸形病变通常位于盆腔和腹膜后。与四肢相比，大囊型淋巴管畸形更多见于盆腔。淋巴管畸形病变经常导致膀胱和直肠发生移位，有时呈挤压改变。生殖器也通常被合并脉管畸形的淋巴成分毁坏外形。 |
