血管瘤论坛 骨肥大性静脉曲张综合征 骨肥大性静脉曲张综合征病因

骨肥大性静脉曲张综合征病因

发布者: 血管瘤论坛   2009-1-21 13:40   970  

      骨肥大性静脉曲张综合征又称Klippel - Trenaunay 综合征、Klippel - Trenaunay - Weber 综合征(简称KTS)。1900年法国医师Klippel、Trenaunay首次描述并命名。这是一种先天性静脉畸形病变,其特征为:①病肢出现范围不等的血管痣。②自幼病肢发生静脉曲张。③病肢所有组织均肥大,尤以骨骼最为严重。

      骨肥大性静脉曲张综合征病因

      目前尚无定论。有学者认为是胎儿期中胚层发育异常,在肢芽的胚胎发育中,因胚胎血管的退化比正常晚,使发育过程中的肢体血流和温度增加,从而产生肢体肥大等一系列症状。这种观点认为肢体深静脉阻塞是综合征的一部分,而不是原因。但国外学者对患者进行的大量手术前后静脉造影研究表明,深静脉血流受阻在KTS的发病中有重要意义。主干深静脉血流受阻的原因, 主要是受到纤维束带、异常肌或静脉周围鞘膜组织压迫,部分患者是由于深静脉主干发育不良或闭锁所致。



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