骨肥大性静脉曲张综合征又称Klippel-Trenaunay综合征、Klippel-Trenaunay-Weber综合征(简称KTS)。1900年法国医师Klippel、Trenaunay首次描述并命名。 这是一种先天性静脉畸形病变,其特征为: ①病肢出现范围不等的血管痣。 ②自幼病肢发生静脉曲张。 ③病肢所有组织均肥大,尤以骨骼最为严重。 目前无特效疗法,主要是对症处理和缓解症状。 由于KTS患肢的深静脉多有发育不良或闭塞,显然切除代偿性的曲张浅静脉将会使病情加重,故一度认为最好的治疗方法是采用弹力绷带、穿弹力长袜等保守疗法。 进一步的研究表明,患肢一段主干深静脉血流受阻的原因主要是受到纤维束带、异常肌或静脉周围鞘膜组织的压迫。因此切除这些压迫在主干深静脉上的异常组织,是正确而有效的治疗方法。 如主干深静脉确系发育不良或闭塞,可施行各种适当的搭桥转流术,重建深静脉主干的连贯通道,以达到治疗目的。 动脉内灌注平阳霉素碘油乳剂硬化治疗,对改善患肢肥大具有较好效果。 对合并肢体静脉畸形的患者,可采取相应的治疗措施。对于深静脉血流受阻的患儿,可分次切除肥大的软组织。 |