临床特征和表现 KTS的表现差别较大。在梅奥诊所进行的一项共252例KTS患者的研究中，病变范围包括：下肢(n=223)、上肢(n=74)、盆腔和腹部区(n=46)及胸部(n=57)(Ja-cob等，1998)(表27-1)。在同一研究中，246例患者(98%)有毛细血管畸形，236例(94%)有末端和(或)软组织肥大，182例(72%)有静脉曲张。94例(37%)合并疼痛(表27-2)。可能随着这些患者年龄的增长，出现不适症状的比例也会增加。
一般出生时的表型即决定了儿童和年轻成人的外貌，只有少数例外的情况，包括：①皮肤毛细血管畸形可能变轻或更暗；②透明真皮淋巴囊泡通常在红斑皮肤中爆发，随着病灶内出血，间歇变黑或变紫；③肢体不等长可能加重；④随着婴儿肥消退，一些增大的肿物可能会减小；⑤皮下肿物可能会出现；⑥随着时间推移，静脉曲张及依赖性淋巴水肿可能会变得更加明显。这将有助于向患儿家长解释其患侧肢体和健侧的尺寸差异保持相对恒定的现象。随着时间推移，若肢体的大小增加1倍，差距也将扩大1倍。尽管如此，尺寸的相对差异(有人理解为尺寸的不均等)将保持不变。家长应该可以放心，未受累的肢体和器官将来不会发病。 |
