骨与软组织过度生长 在梅奥诊所报道的系列(Jacob等，1998)，252例患者中有170例单侧肢体变长，195例患肢增粗呈周向扩大。88%的患者下肢受累，而29%的患者上肢受累。通.常表现为皮肤和血管变化的肢体会出现肢体变长、增粗，肢体变细、变短的病例少见。骨肥大会累及患肢所有骨组织或仅限于一块或两块骨。 许多KTS患者伴有软组织肥大。这种过度生长可以是局限性的，如表现为背部或胸部的局部肿物；也可以是广泛的，累及整个上肢或下肢，成分包括脂肪、血管或淋巴管结构及纤维组织。文献报道的其他KTS肢体异常包括巨指(趾)、并指(趾)、指(趾)弯曲、多指(趾)、裂手畸形、跖骨指骨发育不全、骨质溶解、先天性髂关节脱位和周围神经病变(Telander等，1984；Gloviczki和Driscoll，2007)。 凝血功能障碍 大多数KTS患者凝血功能正常。一些患者可表现为血管内消耗性凝血病，尤其是呈弥漫性静脉畸形病变者。根据我们的经验，这通常是轻微的；但在一些患者中相对严重，可导致轻微外伤后出血或手术过程中大出血(D'Amico等，1977；Neubert等，1995)。血小板计数正常。卡-梅现象不发生在KTS中。Samuel和Spitz.(1995)报道的KTS患者中，45%有凝血缺陷。因此，为谨慎起见，术前应评估KTS患者的凝血状态。 |
