躯干脉管畸形——淋巴管畸形(LM)（一）

淋巴管畸形好发于躯干，腋窝是第二好发部位，第三是后颈部。LM发生在腋窝和颈部，延伸至胸廓上口并穿过臂丛和腋窝脉管系统，大面积病变沿胸壁发展。病变可侵入乳房，使女性乳房发育不全。仅限于腋窝的LM可首选硬化治疗，尽管需要几个疗程才能有显著效果。皮肤不规则或冗余部分可以手术切除。大面积囊性病变在硬化治疗后不能减小其解剖范围，微囊型淋巴管畸形常常需要手术切除来改善形态。

对每位患者都要设计个体化治疗方案。大体原则可以参考其他部位LM切除术。除非患者有呼吸道病变影响手术，手术可以在6个月进行。在这个年龄，婴儿相比于新生儿对手术的耐受性更强。小婴儿由于术后水肿，呼吸困难的风险较高。躯干脉管畸形多发生于皮下，此处无皮肤、肌肉、神经或血管的影响，病变组织切除比较容易。腋窝病变切除较难。与恶性肿瘤不同的是，LM没有完全切除的必要。重要的是，尽可能多切除病变且不伤害重要结构。外科医师可能倾向于切除表皮的畸形团块，位置较深的腋窝病变和胸部结构则不切除。这种保守的治疗策略术后早期效果令人满意，但残留的畸形淋巴管在几个月后增大，再次手术由于胸壁和神经血管的瘢痕组织通常更加困难。因此，治疗的首要目标是切除臂丛下的所有畸形，不考虑手术时间。为了使复发率最小和应对具有挑战的神经血管解剖，有经验的外科医师当天应只安排LM切除一个手术。不能因为手术时间不足而影响术中精细解剖，以达到最佳效果的目标。

切除LM前应完善手术方案，使切口瘢痕沿着松弛的皮肤张力线。对某些类型的LM，可以设计闭合式切口，这样胸壁上部腋窝中线上的瘢痕可以被手臂遮挡，避免乳房附近的斜行搬痕。从胸壁延伸到上臂的切口可能导致瘢痕孪缩，因此必须避免这一点。优先切除腋窝中多余的皮肤，腋窝搬痕横向呈“L"或“T"形延伸，而不是穿过腋窝延伸到上臂的垂直搬痕(图25-2)。淋巴管畸形局部肥大可引起皮肤组织扩张，需要切除大块、透明样的皮肤。通常此区域的LM会引起皮肤囊泡或皱缩。皮肤的改变更加微妙，可看到很多小凹陷(橘皮样改变)。在设计切除方案时，应尽可能多地切除这类皮肤，以最小化术后淋巴囊侵，犯皮肤的发生率。在关闭伤口前切除切缘多余的皮。肤，通常允许再切除一部分皮肤LM。从下方的肿块上移动皮瓣较为困难，因此切口必须尽可能宽，以确保剩余皮肤可以线性闭合。首先将皮肤和正常皮下组织与深面的LM分离。外观畸形在某种程度上与正常脂肪组织相似，然而可以通过组织纹理区分。如果LM侵犯到真皮组织且皮下组织均受累，则需要人工剥离深层皮肤，留下的皮瓣厚度足以确保血管供应，以提高皮瓣存活率。术中应剥离、确定合适的深部解剖边缘，切除尽可能多的LM，避免损伤神经血管或肌肉组织。在一些情况下，需要将畸形淋巴管团分离开，保护被畸形淋巴管包裹的神经血管。除臂丛神经外，还应注意保留胸长神经和胸背神经，尽可能保留胸内侧神经。麻醉师应避免药物对神经肌肉的阻滞，在术中可以使用神经刺激器。解剂过程中用电烙术时，肌肉纤颤可以辨别运动神经。当LM侵犯肌肉时，难以识别肌肉的解剖结构，特别在肌纤维被侵犯时。利用电灼术分离邻近肌肉引起微小束状收缩，有助于确定深层分离平面。