血管瘤是一种常见的儿童良性肿瘤。并具有特征性的临床表现：大多数血管瘤出生时未见。而在生后短时间内出现并迅速生长增大(proliferatingphase，增殖期)，接着在随后数年内逐步缓解消退(involutingphase，消退期)。因其常无明显临床症状，且有明显的自动消退特征，故大部分不需要积极治疗。但部分患者由于血管瘤的大小、位置的特殊性，可导致溃疡伴疼痛、外观形态的严重影响、受累脏器功能的受损以及威胁患儿的生存，这些患儿需要予以积极的临床干预由于儿童血管瘤的临床严重程度取决于瘤体的大小、生长部位、增殖速率以及合并症等多样性特征，因此制订统一的治疗方案并不现实，而是需要根据患儿的临床具体情况予以个体化处理。目前文献所报道的血管瘤的治疗措施主要有：药物、激光治疗、手术结扎或切除、介入栓塞以及脏器移植。由于缺乏大样本的随机对照研究，因此临床实践中缺乏儿童血管瘤治疗策略的统一指南，关于介入栓塞治疗儿童血管瘤的临床应用经验更是十分有限。 1.管瘤的概念与分类 “血管瘤”命名曾经在很长一段时间内为一笼统概念，并经常被错误使用。1982年Mulliken与Glowacki根据内皮细胞特征将血管异常区分为两大类：血管瘤(hemangiomas)与血管畸形(vascularmalformations)。血管瘤为细胞增殖所导致的内皮赘生物，而血管畸形为发育异常，一般不伴有内皮细胞增殖。血管畸形可起源于动脉、毛细血管、静脉或淋巴管之中的一种或多种。基于以上生物学的差异，1997年国际脉管畸形研究协会(InternationalSocietyfortheStudyofVascularAnomalies，ISSVA)在此类方法的基础上进一步制定了统一分类表系。在分类表系中，根据血管瘤的组织学特征可将其分为婴儿型血管瘤(infantilehemangioma)、先天性血管瘤(congenitalhemangioma)、卡波西样血管内皮细胞瘤(kaposiformhemangi0end0the1ioma，KHE)、丛状血管瘤、小叶毛细血管瘤、血管外皮细胞瘤及血管肉瘤。在儿科领域中，以婴儿型血管瘤最为常见，先天性血管瘤与卡波西样血管内皮细胞瘤也并不少见。值得重点提出的是，根据目前的分类方法，既往文献中常常提到的“海绵状血管瘤”，其实属于血管畸形(中低流速静脉畸形)。而并不是真正意义上的血管瘤，因此不属于本文讨论范畴。 |
