这种凝血障碍的发病根源在于严重的血小板减少。现已提出了几种理论以解释这种特殊的凝血障碍，如在肿瘤内血小板吞噬成消耗，以及肿瘤边界处血小板破坏增多和骨髓内血小板生成减少（Inceman和Tangmn，1969；Suayb等，1972）。此型血小板减少应被定义为表征而非综合征，因为它不仅发生于上述提及的2种血管源性肿瘤，也可能发生于其他血管性肿瘤（Sarker等，1997）。此外，这种病程与综合征的确切定义并不相符。 另一种血管疾病——伴血小板减少的皮肤内脏血管病变（CAT），是一种罕见的出生时即伴有皮肤及内脏病变（胃肠道，肺、脾骨骼。肌肉）的疾病，具有增殖潜能因此可分为畸形和肿瘤（Prasad等，2005）。研究人员发现该病在组织形态学上具有淋巴管的特点，因此也被称为伴血小板减少的多杜性淋巴管内皮细胞瘤（MLT）（North等，2004），相关的血小板减少在10000-70000/mm’之间。血小板减少的病因尚不清楚，可能与内皮细胞增生有关。先天性、多灶性胃肠道（GI）出血及散在的红色、棕色蓝色斑压疹是其典型临床表现。此类患者临床中已接受药物治疗，如皮质类固醇、干扰素和沙利度胺疗效各不相同。常见的婴幼儿血管瘤并无此类血小板减少的凝血功能障碍，也无活跃的凝血障碍发生征象。婴幼儿血管瘤可能有轻微的血小板计数升高，D-二聚体水平轻微开高及纤维蛋白原轻度减低，但均在正常范围内。 |
