对这些潜在的凝血障碍患者进行多学科间讨论是十分必要的。时至今日，尚无有关此类患者治疗方案的前瞻性研究，也无循证医学证据支持。在前瞻性试验实施前，应制订严格的治疗计划。所有伴高危的弥漫性或多灶性脉管异常（静脉、淋巴管-静脉毛细血管-淋巴管-静脉）的患者，应在初始时，手术前介人手术前或妊娠前分别进行血液学评估。实验室检查包括全血细胞计数PTPTT、纤维蛋白原，D-二聚体与血栓前状态评估。血栓前状态评估沙及蛋白C和S凝血酶原基因突变，凝血酶-抗凝血酶（TAT），凝血因子vLeiden，PAI-1基因多态性凝血因子W，同型半胱氨酸水平。狼疮抗凝物抗心磷脂抗体和抗凝血酶川。如果这些患者在初次测量时血液学指标存在异常，应在手术及介人手术前或怀孕期间与血液科会诊。在我们中心，对可能出现并发症的高危人群至少在手术或放射介入治疗前2周及后2周内应用低分子肝索治疗（依诺肝索-LMWH）（Weiz，1997）。每次05mgkg（最大剂量60mg），每天1次或2次，皮下注射（成人30mg，每天2次）。LWMH应在手术或介人治疗前12h停用，在手术或介人治疗后12h重新使用。如LMWH应用时间较长，则应于皮下注射4-6h后监测肝素水平（抗凝血因子Xa）。抗凝血因子Xa水平应低于05u/mL，以达到预防效果。在行低分子肝素治疗期间，应每月复查全血细胞计数及骨密度扫描，以防骨质疏松。LMWH可用于减轻炎症，，血栓形成及大型静脉畸形中静脉石形成所引发的疼痛。使用剂量同上。妊娠期剂量不定，应由专门从事母婴医学的血液和产科医师决定。 |
